Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Отношение наших соотечественников к медицине, когда разговор заходит о возрастных заболеваниях, достаточно своеобразное. Они воспринимаются и пациентами, и врачами, как неизбежные спутники старости. Лечить их никто не берется, а негативные изменения в организме и падение качества жизни считаются чуть ли не нормой. Но некоторые хронические патологии, спасения от которых не существует, в глазах многих людей являются приговором: неотвратимым, суровым и страшным. И человек, совсем недавно считающий себя здоровым и счастливым, вынужден пересматривать свои взгляды на жизнь, адаптироваться к нарастающим негативным изменениям и привыкать к мысли, что дальнейших перспектив у него уже нет.

Тема нашего разговора — болезнь Паркинсона. Она относится к числу патологий, говорить о которых в обществе не принято. И если рак уже не вызывает былого ужаса, а онколог перестал ассоциироваться с судьей, оглашающим смертный приговор, то невролог или психиатр, с отсутствующим видом сообщающий пациенту о том, что он скоро превратится в овощ, многими воспринимается как палач.

Зачем понадобилось настолько длинное и отвлеченное вступление? Дело в том, что болезнь Паркинсона — диагноз действительно очень неприятный. О существующих методиках лечения мы поговорим во второй части — Лечение болезни Паркинсона, а сегодня сосредоточимся на разборе основных симптомов, методов диагностики и принципов классификации. Но хотим уточнить: болезнь Паркинсона — это прежде всего заболевание. Тяжелое, практически неизлечимое, меняющее жизнь пациента на 180 градусов. Предотвратить его нельзя, но — важное замечание — при соответствующем психологическом настрое и вере в успех время наступления фатальных изменений в психике и полной инвалидизации можно существенно отдалить (это справедливо как для мужчин, так и для женщин). Опускать руки и ставить на пациенте крест нельзя, а жизненной установкой и руководством к действию для близких и родственников заболевшего должно стать латинское выражение Dum spiro spero — пока дышу, надеюсь.


Этиология и эпидемиология

Как проявляется болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона относится к дегенеративным патологиям экстрапирамидной моторной системы. Считается (по состоянию на 2015 год), что она вызывается дефицитом нейромедиатора дофамина, приводящего к разрушению и гибели нейронов, а также усилению действия базальных ганглиев на кору головного мозга. Это хроническое заболевание (возможные синонимы — идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич), причем чаще всего им страдают пациенты в возрасте — от 50-60 лет и старше.

Формально понятие «паркинсонизм» является собирательным для целой группы состояний, имеющих сходную симптоматику, но разбор терминологических тонкостей выходит за рамки данного материала. Своим названием заболевание обязано неврологу Жану Шарко, который предложил назвать его в честь британца Джеймса Паркинсона, чей труд «Эссе о дрожательном параличе» не вызвал особого интереса при жизни автора.

Распространенность дрожательного паралича невелика: от 60 до 140 случаев на 100000 человек, но с возрастом риск заболеть существенно повышается. В группе «от 60 лет и старше» болезнь Паркинсона встречается у 1 пациента из 100, а если человеку более 85 лет, шанс заболеть увеличивается до 4%. Иногда патология встречается и в 20-летнем возрасте (ювенильная форма), хотя вероятность этого пренебрежительно мала. Мужчины болеют чаще женщин и каких-либо значимых расовых различий статистикой не выявлено.

Классификация и формы

1. По времени проявления симптомов

  • классическая форма: болезнь проявляется в 55-60 лет;
  • с ранним началом: 40 лет;
  • юношеская (ювенильная) форма: до 20 лет.

Стадии болезни Паркинсона2. По клинической картине

  • акинетико-ригидная форма: основные симптомы связаны с мышцами (прогрессирующая скованность и повышенный тонус);
  • дрожательная форма: как следует из названия, пациенты в первую очередь жалуются на тремор в руках и ногах;
  • смешанная форма: в равной степени проявляются обе группы симптомов.

3. По тяжести (классификация Хен-Яра, стадии болезни Паркинсона)

  • 1 стадия. Симптомы могут быть либо слабовыраженными, либо отсутствовать, а органические изменения объясняются больными переменой погоды, усталостью, напряженным рабочим графиком или конфликтами в семье. Возможны односторонние проявления заболевания (гемипаркинсонизм).
  • 2 стадия. Проявления становятся более заметными, но постуральные нарушения еще слабо выражены.
  • 3 стадия. У больного значительно падает способность поддерживать равновесие тела (постуральные нарушения). Инструментальные исследования позволяют выявить очаги поражения базальных ганглиев и лобных долей мозга.
  • 4 стадия. Двигательная активность значительно снижена, из-за чего больные практически не способны к самостоятельному передвижению (требуется постоянная поддержка).
  • 5 стадия. Полная и окончательная инвалидизация, пациент прикован к инвалидному креслу или кровати, а лечебные мероприятия уже не оказывают сколько-нибудь заметного эффекта.

Причины

Болезни ПаркинсонаНесмотря на то что болезнь Паркинсона известна медицинской науке почти 200 лет (Джеймс Паркинсон выпустил свой труд в 1817 году), четкого понимания причин развития патологии до сих пор нет. Более того, в найденных египетских папирусах (XII век до н. э.) и Библии описано несколько характерных случаев тремора, а в Аюрведе можно даже найти рекомендации, касающиеся лечения идиопатического синдрома. Схожие по симптоматике примеры также содержатся в трудах древнеримского врача Галена, голландского медика Франциска Сильвия (XVII век), немца исследователя Иеронима Гобия (XVIII век) и шотландского хирурга Джона Хантера.

С открытием механизмов передачи наследственной информации возникала теория, согласно которой болезнь Паркинсона объясняется генетической предрасположенностью, но конкретный участок ДНК так и не был выделен. Существует гипотеза о том, что в развитии дрожательного паралича виноваты те или иные изменения в клетках, вызванные спонтанной мутацией (естественная радиация, отравление тяжелыми металлами, неблагоприятные условия окружающей среды). Но если оперировать фактами и игнорировать сомнительные утверждения, придется признать, что болезнь Паркинсона все еще остается «темной лошадкой».

Факторы риска

  • различные травмы головы, сотрясение мозга, сильные ушибы или даже обширные поверхностные раны;
  • потеря сознания;
  • проживание в крупных городах или небольших промышленных районах с повышенным содержанием в атмосфере или почве меди, марганца или свинца;
  • Первые признаки болезни Паркинсона хроническая мигрень с аурой (частые головокружения, галлюцинации, туман или мушки перед глазами);
  • длительный контакт с трихлорэтиленом (компонент многих органических растворителей и препаратов бытовой химии; также он является одной из составляющих некоторых видов наркоза);
  • отравление пестицидами (продукты питания, выращенные на загрязненных территориях, работа в с/х производстве);
  • преобладание в рационе молока;
  • высокий уровень интеллектуального развития;
  • избыточная масса тела;
  • болезнь более распространена среди тех, кто ранее курил.

Клинические проявления

При болезни Паркинсона симптомы могут быть самыми разнообразными:

  • проблемы с мышцами (повышенный тонус, скованность), которые усугубляются при повторных движениях;
  • незначительное дрожание головы, рук и ног (проявляется тремор), возникающее в состоянии покоя и усиливающееся при любом движении;
  • очевидные нарушения походки: шаги шаркающие, движения неестественные и немного «искусственные»;
  • поза «уставшего человека»: спина сгорблена, голова наклонена вперед, руки согнуты и прижаты к туловищу;
  • Болезнь Паркинсона симптомыувеличение числа случайных и ничем не спровоцированных падений (плохая подвижность суставов и повышенный мышечный тонус снижают способность пациента удерживать равновесие даже на ровной горизонтальной поверхности);
  • движения больного напоминают замедленную съемку;
  • ограниченная двигательная активность (ее иногда называют брадикинезией, что в общем случае не совсем корректно) делает любое физическое действие затрудненным;
  • речь становится монотонной, тихой и совершенно сухой без малейшего проявления эмоций (первые признаки развития глубокого расстройства психики);
  • портится почерк: буквы становятся меньше, а линии — прерывистыми и ломанными; определить, что написал больной, становится очень тяжело;
  • лицо напоминает маску, так как мимические мышцы перестают сокращаться;
  • очевидные психические и эмоциональные нарушения: подавленное настроение, ощущение безысходности, ухудшение характера, спутанность мышления, нарушение памяти;
  • непроизвольное слюноотделение, никак не связанное с чувством голода;
  • кожа становится сальной, жирной и блестящей;
  • нарушается работа ЖКТ (запоры, метеоризмы).

При анализе симптомов важно понимать, что признаки болезни Паркинсона (особенно ранние) могут быть, во-первых, слабо выраженными, а во-вторых, оказаться следствием других заболеваний.

Диагностика

Болезнь Паркинсона требует взвешенного комплексного подхода, участия нескольких узкопрофильных специалистов и применения высокоточного дорогостоящего оборудования:

1. Сбор подробного анамнеза и анализ субъективных жалоб пациента.

  • первые симптомы и время их проявления (см. выше);
  • динамика тремора и его особенности;
  • наследственный фактор (случаи заболевания у ближайших родственников);
  • факторы риска, связанные с профессиональной деятельностью (длительный контакт с вредными веществами, повышенный радиационный фон, инфицирование патогенными микроорганизмами);
  • наличие хронических заболеваний (длительный прием некоторых медикаментов может вызвать симптомы).Диагностика болезни Паркинсона

2. Тщательный осмотр (общий и неврологический) с выявлением возможных патологий.

3. Тестовый прием дофамина. Если у пациента болезнь Паркинсона, а не просто комплекс похожих клинических проявлений, препарат снизит их выраженность.

4. МРТ — магнитно-резонансная томография мозга. Если на послойных снимках наблюдаются патологические изменения в черной субстанции, это является одним из признаков гибели нервных клеток. Также МРТ помогает внести ясность в вопрос, касающийся стадии болезни Паркинсона.

5. ОФЭКТ — однофотонная эмиссионная томография. Такое исследование помогает поставить дифференциальный диагноз, так как наиболее характерный симптом — тремор — может быть клиническим проявлением не только болезни Паркинсона.

6. ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Высокоточный метод диагностики, который может оказаться решающим подтверждением диагноза в неясных и сомнительных случаях.

7. Дополнительная консультация терапевта и психолога.

Краткий терминологический словарь

  • гипокинезия: замедленность произвольных движений, объясняемая неспособностью генерировать достаточное мышечное усилие;
  • ригидность: повышение мышечного тонуса, из-за чего возрастает сопротивление пассивным движениям (феномены «восковой куклы» и «зубчатого колеса»);
  • паркинсонический тремор покоя: непроизвольное дрожание головы или неподвижных конечностей (частота 3-6 Гц);
  • постуральные рефлексы: они контролируют равновесие и обеспечивают устойчивое вертикальное положение тела;
  • черная субстанция: часть экстрапирамидной системы (область четверохолмия среднего мозга);
  • базальные ганглии (базальные ядра): группа нейронных узлов в центральном веществе обоих полушарий мозга.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.