Многие люди старшего поколения хорошо помнят классические детские сказки и повести, которые, несмотря на весьма «почтенный возраст», на поверку оказываются значительно более добрыми и интересными, чем их современные аналоги. В качестве примера можно привести не только «Айболита», «Красную шапочку» и «Стойкого оловянного солдатика», но и короткие стихи Агнии Барто. «Все это хорошо, занимательно и мило, но при чем тут тема нашего сегодняшнего разговора — миастенический синдром?» — спросит критически настроенный читатель. Дело в том, что при внимательном прочтении даже в безобидных произведениях для детей можно найти отсылки к вполне взрослым медицинским проблемам. Согласитесь, «Айболит» отлично описывает задачи современной ветеринарии, «Красная шапочка» поднимает сложные вопросы гастроэнтерологии и обширных полостных операций, а «Стойкий оловянный солдатик» по своей сути — это история взаимоотношений общества и человека с ограниченными физическими возможностями. Миастения же отлично описывается в повести «Дядя Федор, пес и кот» Эдуарда Успенского.
Помните письмо, которое совместными усилиями составляли все три главных героя? «А здоровье мое… не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается…». Так вот, миастенический синдром (МС) практически всегда сопровождается субъективными жалобами пациентов на повышенную утомляемость мышц, что в самых тяжелых случаях приводит к полной инвалидизации, причем лечить такое состояние (об этом мы поговорим в соответствующем разделе) очень и очень непросто. И, несмотря на то, что симптомы миастении известны, а комплекс диагностических мероприятий хорошо отработан, прогноз для пациента оказывается неблагоприятным.
Многие после такого вступления решат, что миастения — еще одна тяжелая и фатальная болезнь, бороться с которой бессмысленно. Спешим успокоить, это совсем не так! Лечить ее можно и нужно, но, во-первых, у некоторых пациентов (особенно у детей и пожилых людей) она протекает достаточно тяжело, а во-вторых, эффективность терапии во многом зависит от тщательности соблюдения всех рекомендаций врача и правильного психологического настроя самого пациента. Также стоит отметить, что «миастения» (иногда называемая «болезнь Эрба-Гольдфлама» или myasthenia gravis) не является синонимом понятия «миастенический синдром Ламберта-Итона», хотя симптомы, диагностика и лечение обеих патологий весьма близки.
Формы
В клинической практике миастения может быть классифицирована на основании двух ключевых критериев: возраста пациента и локализации зоны поражения мышц. Но здесь следует уточнить, что такое деление весьма условно, так как лечение обеих форм (по крайней мере, у детей и подростков) примерно одинаково.
1. Возрастной фактор
- врожденная миастения: симптомы возникают сразу же после появления ребенка на свет (малыш малоподвижен и не проявляет никакого интереса к маминой груди);
- ранняя миастения у детей: синдром диагностируется в возрасте от 3 до 5 лет;
- подростковая (юношеская) миастения: клинические проявления становятся заметными в 12-16 лет;
- взрослая миастения: признаки патологии проступают после совершеннолетия.
2. 
Локализация участка повышенной утомляемости
- генерализованная форма: поражение нескольких групп мышц (МС может сопровождаться различными нарушениями дыхания);
- офтальмологическая (глазная) форма;
- глоточно-лицевая форма;
- скелетно-мышечная форма.
Факторы риска
Они до сих пор доподлинно неизвестны, хотя гипотез, объясняющих причины возникновения МС, хватает. Следовательно, дать конкретные и четкие рекомендации, способные снизить вероятность возникновения синдрома, нельзя. Среди наиболее возможных причин специалисты выделяют следующие:
- аутоиммунный процесс, при котором организм начинает атаковать собственные ацетилхолиновые рецепторы (они обеспечивают передачу нервных импульсов к мышцам);
- изменение гормонального фона из-за недиагностированной гормонпродуцирующей опухоли (тимуса или вилочковой железы);
- наследственная предрасположенность;
- следствие длительного воздействия ионизирующего излучения.
Симптомы
- необъяснимая повышенная утомляемость различных групп мышц;
- двоение в глазах (чаще всего наблюдаемое ближе к вечеру);
- опущение верхнего века;
- снижение остроты зрения;
- болезненное глотание;
- признаки дизартрии: нечеткая дикция и гнусавость;
- нарушение дыхания;
- диарея и запоры;
- учащенное сердцебиение.
Признаки холинергического криза (состояние, требующее экстренной госпитализации):
- сужение зрачков;
- внезапное замедление ЧСС (частоты сердечных сокращений);
- спонтанное усиление слюноотделения;
- активизация без видимых причин перистальтики кишечника;
- рост объема секреции бронхов.
Диагностика
1. Анализ субъективных жалоб пациента и составление подробного анамнеза
- время появления первых симптомов (при лечении детей информацию чаще всего могут подтвердить родители);
- имеющиеся проблемы со зрением (опущение верхнего века, двоение в глазах);
- миастения или злокачественные новообразования у кого-то из ближайших родственников;
- ревматический артрит.
2. 
Общий неврологический осмотр
- тесты с повторяющимися движениями (при МС слабость мышц чаще всего усиливается);
- прозериновый тест (оценка сократительной способности мышц до и после инъекции прозерина). У детей такая проверка иногда может давать неверные результаты.
3. Лабораторные и специальные исследования
- определение уровня специфических антител к ацетилхолиновым рецепторам;
- ЭНМГ (электронейромиография): инструментальная оценка уровня возбудимости мышц и скорости прохождения нервного импульса. При МС наблюдаются отклонения первого критерия (феномен посттетанического истощения) и нормальные показатели второго;
- КТ и МРТ переднего средостения помогут подтвердить предварительный диагноз и выявят опухоль вилочковой железы. К сожалению, последняя при определенных условиях может остаться незамеченной (у детей или на ранних стадиях).
Лечение
1. Медикаментозная терапия
- антихолинэстеразные средства угнетают выработку ферментов, разрушающих ацетилхолин, и значительно снижают мышечную утомляемость. Такое лечение считается наиболее эффективным и с успехом может применяться при терапии больных всех возрастных групп (в том числе детей);
- препараты калия улучшают сократительную способность мышц и благоприятствуют быстрейшему прохождению нервного импульса;
- цитостатики и гормональные препараты значительно уменьшат остроту аутоиммунного процесса. Из-за высокой вероятности развития побочных эффектов лечение ими детей возможно только в том случае, если ожидаемый терапевтический эффект превысит потенциальный вред;
- антиоксиданты улучшат метаболизм и поспособствуют насыщению тканей организма питательными веществами. Лечить ими рак, конечно же, бессмысленно, но снизить вероятность развития злокачественных новообразований вполне можно;
- человеческий иммуноглобулин, взятый у здоровых людей, при внутривенном введении положительным образом повлияет на защитные силы организма и снизит выраженность аутоиммунной реакции.
2. Плазмаферез: очистка крови пациента от антител, провоцирующих аутоиммунную реакцию с замещением части плазмы реополиглюкином.
3. Облучение гамма-лучами области тимуса.
4. 
Хирургическое удаление вилочковой железы является крайней мерой, когда иные методы лечения оказались несостоятельными. Такая операция выполняется строго при наличии соответствующих показаний:
- прогрессирующая миастения (неуклонное увеличение числа проблемных мышц, несмотря на все терапевтические мероприятия);
- наличие злокачественных новообразований;
- вовлечение в патологический процесс мышц глотки.
Узелки на память
Какие есть лекарственные противопоказания при миастении? Если не вспоминать о БАДах сомнительного качества и контрафактных медикаментах, коих в наших аптеках хватает, при лечении МС желательно воздержаться от приема следующих средств:
- большая часть препаратов магния (панангин, магнезия, аспаркам);
- транквилизаторы и нейролептики (исключая грандаксин);
- оксибутират натрия;
- сильные мочегонные (кроме спиронолактонов);
- курареподобные миорелаксанты;
- аминогликозиды (гентамицин, неомицин, стрептомицин, амикацин);
- фторхинолоны (норфлоксацин, флероксацин, спарфлоксацин). Тетрациклин — строго под наблюдением врача;
- кортикостероиды с высоким содержанием фтора (дексазон, полькортолон, дексаметазон);
- D-пеницилламин. Лечение им может привести к самым непредсказуемым последствиям;
- любые производные хинина.
Профилактика
Как мы уже выяснили, сколько-нибудь действенных методов предотвращения МС до сих пор не разработано. Потому профилактика сводится к снижению вероятности развития тяжелых осложнений, для чего следует максимально ограничить…:
- …чрезмерные физические нагрузки (детям и подросткам — обязательное освобождение от физкультуры);
- …пребывание под прямыми солнечными лучами и количество посещений солярия;
- …самостоятельный прием каких-либо медикаментов (перечень запрещенных приведен в соответствующем разделе).
