Миастенический синдром (миастения)

Многие люди старшего поколения хорошо помнят классические детские сказки и повести, которые, несмотря на весьма «почтенный возраст», на поверку оказываются значительно более добрыми и интересными, чем их современные аналоги. В качестве примера можно привести не только «Айболита», «Красную шапочку» и «Стойкого оловянного солдатика», но и короткие стихи Агнии Барто. «Все это хорошо, занимательно и мило, но при чем тут тема нашего сегодняшнего разговора — миастенический синдром?» — спросит критически настроенный читатель. Дело в том, что при внимательном прочтении даже в безобидных произведениях для детей можно найти отсылки к вполне взрослым медицинским проблемам. Согласитесь, «Айболит» отлично описывает задачи современной ветеринарии, «Красная шапочка» поднимает сложные вопросы гастроэнтерологии и обширных полостных операций, а «Стойкий оловянный солдатик» по своей сути — это история взаимоотношений общества и человека с ограниченными физическими возможностями. Миастения же отлично описывается в повести «Дядя Федор, пес и кот» Эдуарда Успенского.

Помните письмо, которое совместными усилиями составляли все три главных героя? «А здоровье мое… не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается…». Так вот, миастенический синдром (МС) практически всегда сопровождается субъективными жалобами пациентов на повышенную утомляемость мышц, что в самых тяжелых случаях приводит к полной инвалидизации, причем лечить такое состояние (об этом мы поговорим в соответствующем разделе) очень и очень непросто. И, несмотря на то, что симптомы миастении известны, а комплекс диагностических мероприятий хорошо отработан, прогноз для пациента оказывается неблагоприятным.

Многие после такого вступления решат, что миастения — еще одна тяжелая и фатальная болезнь, бороться с которой бессмысленно. Спешим успокоить, это совсем не так! Лечить ее можно и нужно, но, во-первых, у некоторых пациентов (особенно у детей и пожилых людей) она протекает достаточно тяжело, а во-вторых, эффективность терапии во многом зависит от тщательности соблюдения всех рекомендаций врача и правильного психологического настроя самого пациента. Также стоит отметить, что «миастения» (иногда называемая «болезнь Эрба-Гольдфлама» или myasthenia gravis) не является синонимом понятия «миастенический синдром Ламберта-Итона», хотя симптомы, диагностика и лечение обеих патологий весьма близки.

Формы

В клинической практике миастения может быть классифицирована на основании двух ключевых критериев: возраста пациента и локализации зоны поражения мышц. Но здесь следует уточнить, что такое деление весьма условно, так как лечение обеих форм (по крайней мере, у детей и подростков) примерно одинаково.

1. Возрастной фактор

• врожденная миастения: симптомы возникают сразу же после появления ребенка на свет (малыш малоподвижен и не проявляет никакого интереса к маминой груди);
• ранняя миастения у детей: синдром диагностируется в возрасте от 3 до 5 лет;
• подростковая (юношеская) миастения: клинические проявления становятся заметными в 12-16 лет;
• взрослая миастения: признаки патологии проступают после совершеннолетия.

2. Локализация участка повышенной утомляемости

• генерализованная форма: поражение нескольких групп мышц (МС может сопровождаться различными нарушениями дыхания);
• офтальмологическая (глазная) форма;
• глоточно-лицевая форма;
• скелетно-мышечная форма.

Факторы риска

Они до сих пор доподлинно неизвестны, хотя гипотез, объясняющих причины возникновения МС, хватает. Следовательно, дать конкретные и четкие рекомендации, способные снизить вероятность возникновения синдрома, нельзя. Среди наиболее возможных причин специалисты выделяют следующие:

• аутоиммунный процесс, при котором организм начинает атаковать собственные ацетилхолиновые рецепторы (они обеспечивают передачу нервных импульсов к мышцам);
• изменение гормонального фона из-за недиагностированной гормонпродуцирующей опухоли (тимуса или вилочковой железы);
• наследственная предрасположенность;
• следствие длительного воздействия ионизирующего излучения.

Симптомы

• необъяснимая повышенная утомляемость различных групп мышц;
• двоение в глазах (чаще всего наблюдаемое ближе к вечеру);
• опущение верхнего века;
• снижение остроты зрения;
• болезненное глотание;
• признаки дизартрии: нечеткая дикция и гнусавость;
• нарушение дыхания;
• диарея и запоры;
• учащенное сердцебиение.

Признаки холинергического криза (состояние, требующее экстренной госпитализации):

• сужение зрачков;
• внезапное замедление ЧСС (частоты сердечных сокращений);
• спонтанное усиление слюноотделения;
• активизация без видимых причин перистальтики кишечника;
• рост объема секреции бронхов.

Диагностика

1. Анализ субъективных жалоб пациента и составление подробного анамнеза

• время появления первых симптомов (при лечении детей информацию чаще всего могут подтвердить родители);
• имеющиеся проблемы со зрением (опущение верхнего века, двоение в глазах);
• миастения или злокачественные новообразования у кого-то из ближайших родственников;
• ревматический артрит.

2. Общий неврологический осмотр

• тесты с повторяющимися движениями (при МС слабость мышц чаще всего усиливается);
• прозериновый тест (оценка сократительной способности мышц до и после инъекции прозерина). У детей такая проверка иногда может давать неверные результаты.

3. Лабораторные и специальные исследования

• определение уровня специфических антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• ЭНМГ (электронейромиография): инструментальная оценка уровня возбудимости мышц и скорости прохождения нервного импульса. При МС наблюдаются отклонения первого критерия (феномен посттетанического истощения) и нормальные показатели второго;
• КТ и МРТ переднего средостения помогут подтвердить предварительный диагноз и выявят опухоль вилочковой железы. К сожалению, последняя при определенных условиях может остаться незамеченной (у детей или на ранних стадиях).

Лечение

1. Медикаментозная терапия

• антихолинэстеразные средства угнетают выработку ферментов, разрушающих ацетилхолин, и значительно снижают мышечную утомляемость. Такое лечение считается наиболее эффективным и с успехом может применяться при терапии больных всех возрастных групп (в том числе детей);
• препараты калия улучшают сократительную способность мышц и благоприятствуют быстрейшему прохождению нервного импульса;
• цитостатики и гормональные препараты значительно уменьшат остроту аутоиммунного процесса. Из-за высокой вероятности развития побочных эффектов лечение ими детей возможно только в том случае, если ожидаемый терапевтический эффект превысит потенциальный вред;
• антиоксиданты улучшат метаболизм и поспособствуют насыщению тканей организма питательными веществами. Лечить ими рак, конечно же, бессмысленно, но снизить вероятность развития злокачественных новообразований вполне можно;
• человеческий иммуноглобулин, взятый у здоровых людей, при внутривенном введении положительным образом повлияет на защитные силы организма и снизит выраженность аутоиммунной реакции.

2. Плазмаферез: очистка крови пациента от антител, провоцирующих аутоиммунную реакцию с замещением части плазмы реополиглюкином.

3. Облучение гамма-лучами области тимуса.

4. Хирургическое удаление вилочковой железы является крайней мерой, когда иные методы лечения оказались несостоятельными. Такая операция выполняется строго при наличии соответствующих показаний:

• прогрессирующая миастения (неуклонное увеличение числа проблемных мышц, несмотря на все терапевтические мероприятия);
• наличие злокачественных новообразований;
• вовлечение в патологический процесс мышц глотки.

Узелки на память

Какие есть лекарственные противопоказания при миастении? Если не вспоминать о БАДах сомнительного качества и контрафактных медикаментах, коих в наших аптеках хватает, при лечении МС желательно воздержаться от приема следующих средств:

• большая часть препаратов магния (панангин, магнезия, аспаркам);
• транквилизаторы и нейролептики (исключая грандаксин);
• оксибутират натрия;
• сильные мочегонные (кроме спиронолактонов);
• курареподобные миорелаксанты;
• аминогликозиды (гентамицин, неомицин, стрептомицин, амикацин);
• фторхинолоны (норфлоксацин, флероксацин, спарфлоксацин). Тетрациклин — строго под наблюдением врача;
• кортикостероиды с высоким содержанием фтора (дексазон, полькортолон, дексаметазон);
• D-пеницилламин. Лечение им может привести к самым непредсказуемым последствиям;
• любые производные хинина.

Профилактика

Как мы уже выяснили, сколько-нибудь действенных методов предотвращения МС до сих пор не разработано. Потому профилактика сводится к снижению вероятности развития тяжелых осложнений, для чего следует максимально ограничить…:

• …чрезмерные физические нагрузки (детям и подросткам — обязательное освобождение от физкультуры);
• …пребывание под прямыми солнечными лучами и количество посещений солярия;
• …самостоятельный прием каких-либо медикаментов (перечень запрещенных приведен в соответствующем разделе).