Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Среди множества функций крови одной из наиболее важных является поддержание жидкого агрегатного состояния, необходимого для адекватного снабжения питательными веществами и кислородом органов и систем. Однако при повреждении сосудистой стенки запускается механизм гемостаза – свертывания крови с образованием тромба, который препятствует дальнейшему излитию крови из сосуда и позволяет дождаться восстановления его целостности. Далее, когда необходимость в тромбе отпадает, он подвергается рассасыванию под действием фибринолитической системы. Таким образом, существует динамическое равновесие между тремя основными системами крови:

  • свертывающей;
  • противосвертывающей;
  • фибринолитической.

Перевес в сторону одной из них может привести к возникновению либо избыточного тромбообразования (тромбофилический синдром), либо к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Их сочетание приводит к возникновению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).

Рассмотрим подробнее геморрагический синдром. В процессе свертывания крови участвуют следующие компоненты:

  1. Форменные элементы крови, главным образом, тромбоциты. Это так называемое тромбоцитарное звено гемостаза.
  2. Факторы системы свертывания, находящиеся в плазме крови – всего 13 (I-XII + фактор Виллебранда). Это плазменное или коагуляционное звено.
  3. Факторы, образующиеся в стенке сосуда, – сосудистое звено.


Геморрагический синдром

что такое геморрагический синдром Из всего вышесказанного следует, что:
Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

  1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
    • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
    • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
  2. Коагулопатии;
  3. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

геморрагический синдром причины Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Основные симптомы:

  1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Геморрагический синдром у новорожденных

Геморрагический синдром у новорожденных Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

  • врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
  • наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
  • тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • желтуха;
  • дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Программа диагностики

  1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
  2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
  3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
  4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
  5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.

Лечение

Геморрагический синдром - лечение Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии.
Общие принципы терапии включают:

  • внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
  • для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
  • введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
  • по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
  • симптоматическое лечение.

Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.