Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона — это комплекс клинических проявлений, вызванный чрезмерно динамичным продуцированием гормонально активной опухолью гастрина. Именно это определение содержится на большинстве специализированных медицинских сайтов. К огромному сожалению, оно не учитывает инертность и предсказуемость мышления большинства обывателей, из-за чего синдром Золлингера-Эллисона приобрел в народе дурную славу неизлечимого заболевания, которое следует не лечить, а «терпеть». Проблема, как это нередко случается, кроется в словосочетании «активная опухоль», что в понимании многих равносильно необратимому приговору.

Действительно, намного «проще» сдаться и начать себя жалеть, чем обратиться к врачу и приступить к необходимому лечению. «Симптомы хорошо изучены? Не успокаивайте, я знаю, что мне осталось недолго». «Нужна специализированная диагностика и длительное обследование? Какой смысл тратить последние дни на врачей, лучше я побуду с семьей». Примерно так нередко думают отдельные пациенты, которым поставили «онкологический» диагноз. И что самое интересное, нередко они оказываются правыми, «сгорая» буквально за несколько месяцев.

Но не стоит обвинять нас в жестокости и безразличии. Ведь другие больные, которые действительно хотят жить, узнав о своем заболевании, начинают действовать. И синдром Золлингера-Эллисона отступает. А вместо нескольких месяцев, которые паникеры «отмеряли» сами себе, большинство «нормальных» пациентов живут годами. Угрожающие симптомы? Ничего, прорвемся! Нужна дополнительная диагностика? Я хочу жить ради своей семьи! Лечение может оказаться довольно болезненным? Потерплю! Помните старый одесский анекдот: «Как здоровье? — Не дождетесь!» Именно он должен стать девизом тех, кто действительно не хочет сдаваться.


Суть проблемы

Злокачественные новообразования могут вести себя по-разному. Одни опухоли за один-два года активного роста способны при отсутствии эффективного лечения отправить пациента в хоспис. Другие, наоборот, ведут себя тихо и незаметно, а единственным видимым клиническим проявлением будет лишь чрезмерное продуцирование тех или иных гормонов. Синдром Золлингера-Эллисона относится ко второй категории.

Скрытая опухоль желудка или поджелудочной железы (гастринома) начинает активно вбрасывать в кровоток гастрин (гормон, регулирующий выделение желудочного сока). Концентрация соляной кислоты резко увеличивается, что ведет к формированию плохо поддающихся терапии язв. Что обычно происходит в таком случае, предсказать несложно. Врач, видя очевидные симптомы язвенного поражения, назначает стандартное лечение, направленное на снижение концентрации HCl, а диагностика ограничивается анализом на helicobacter pylori и поверхностной гастроскопией. Значимого эффекта от такой терапии ждать по понятным причинам не приходится, а купированная язва через несколько недель открывается вновь.

Статистические данные

Синдром ЗоллингераЗаподозрить синдром Золлингера-Эллисона достаточно тяжело. Патология эта весьма редкая: от 1 до 4 заболевших на 1000000 человек в год. Так, к 1978 году в литературе было описано не более 2000 случаев, причем доказать связь части из них с синдромом Золлингера-Эллисона не удалось. У 85-90% пациентов гастринопродуцирующая опухоль локализуется в поджелудочной железе (в зоне хвоста или головки), еще у 10-15% — в нисходящей области 12-перстной кишки, и очень редко (1-2% случаев) — в желудке, селезенке, печени или других органах.

Также нужно понимать, что у каждого четвертого пациента найти опухоль не удается, и тогда синдром Золлингера-Эллисона объясняется не онкологическими причинами, а одним из проявлений множественного эндокринного аденоматоза первого типа (MEA-1).

Размер опухоли относительно небольшой — от 0,2 до 2 см, она отличается медленным ростом, но в 10-40% случаев на поверку оказывается доброкачественной, что значительно улучшает прогноз. Возрастная зона риска четко не определена, хотя чаще всего такой диагноз ставят мужчинам от 20 до 50 лет.

Наиболее характерный признак синдрома — пептические язвы, объясняемые гиперпродукцией соляной (хлористоводородной) кислоты (встречается у 90-95% пациентов). Их локализация может быть разной, но в 25% случаев поражается дистальный отдел 12-перстной и тощей кишки (не путать с расположением самой опухоли). Отличие от обычной язвенной болезни или гастрита — множественный характер повреждений, хотя считать такую особенность присущей только для описываемого синдрома все же не стоит.

Причины

Несмотря на то, что синдром Золлингера-Эллисона (далее — СЗЭ) известен в медицине более 50 лет, достоверных теорий о том, чем он вызывается, до сих пор нет. Наиболее вероятные гипотезы возникновения СЗЭ следующие:

  • генетическая предрасположенность;
  • одно из возможных осложнений эндокринной неоплазии I типа (сочетание аденоматоза и пептических язв тонкого отдела кишечника);
  • следствие влияния внешней среды (радиационное поражение, длительный контакт с опасными химическими веществами, проживание в загрязненной местности и т. д.).

Симптомы

1. Синдром Золлингера Эллисона симптомыСтандартные для язвенного поражения желудка и/или 12-перстной кишки

  • сильная изжога, которая плохо снимается препаратами, направленными на борьбу с повышенной кислотностью;
  • длительная отрыжка, особенно заметная после еды;
  • вздутие живота (повышенное газообразование);
  • тошнота, никак не зависящая от рациона;
  • приступы рвоты, которые приносят временное облегчение (нередко вызываются больными специально);
  • запоры, сопровождающиеся длительным (нередко — по несколько недель) отсутствием стула;
  • снижение массы тела при сохранении хорошего аппетита;
  • ничем не мотивированная раздражительность, хроническая усталость, плохой сон.

2. Характерные (с большими оговорками) для СЗЭ

  • сильные болевые приступы в верхней зоне живота, возникающие обычно после еды или спустя 2-3 часа после приема пищи. Прием специфических препаратов (антибактериальные средства, регуляторы кислотности, прокинетики и спазмолитики) приносит лишь кратковременное облегчение;
  • диарея с водянистым, обильным стулом, в котором присутствуют кусочки непереваренной пищи. Однако с учетом более характерного для язвы запора здесь уместным было бы говорить о проблемах с дефекацией без уточнения их типа;
  • постоянное жжение за грудиной, часто принимаемое за проявление гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой кислое содержимое желудка забрасывается обратно в пищевод.

Иногда при СЗЭ наблюдаются признаки желудочно-кишечного кровотечения, но пациенты на них либо не обращают внимания, либо списывают на особенности рациона.

Диагностика

Как можно выявить СЗЭ? Если относиться к нему как к одному из проявлений язвенной болезни (а такой «дальновидностью» иногда отличаются районные гастроэнтерологи), то адекватная диагностика невозможна в принципе. Потому в данном случае индивидуальный подход к каждому пациенту является единственно правильной тактикой поведения. Основные же мероприятия, которые дадут возможность определить СЗЭ и назначить соответствующее лечение, следующие:

Предварительная беседа с больным

1. Синдром Золлингера-Эллисона диагностикаВыяснение субъективных жалоб пациента (см. список возможных клинических проявлений).

2. Анализ медицинской карты

  • имевшие место в прошлом проблемы с желудком;
  • скрытые признаки гастрита или язвенной болезни;
  • устойчивость организма к специфическим медикаментозным препаратам;
  • наличие вредных привычек.

3. Составление семейного анамнеза: были ли у ближайших родственников заболевания органов ЖКТ.

Исчерпывающий предварительный осмотр

1. Цвет кожных покровов

  • при СЗЭ наблюдается повышенная («скандинавская») бледность;
  • если опухоль сдавливает общий желчный проток, возможны клинические проявления желтухи.

2. Признаки желудочно-кишечного кровотечения.

3. Эрозия эмали зубов.

Лабораторные анализы и тесты

1. Определение уровня гастрина в крови (проводится строго натощак).

2. Уровень кислотности желудочного содержимого (признак СЗЭ — pH меньше 2.0, а объем исследуемого материала более 140 мл).

3. Секретиновый тест. Этот пептидный гормон (секретин) стимулирует выработку биологически-активных веществ, помогающих расщеплению пищи. Суть метода заключается во внутривенном введении секретина и последующим контролем уровня гастрина в крови. Признак опасности — повышение его уровня до 200 пк/мл и более.

4. Анализ на наличие в организме helicobacter pylori (конкретная методика проведения не имеет особого значения).

Инструментальные исследования

1. ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия (осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки с оценкой их состояния). При необходимости врач может во время процедуры взять образец ткани для последующего лабораторного анализа.

2.Синдром Золлингера диагностика Импеданс-pH-метрия (точное измерение сопротивления между несколькими введенными в пищевод электродами).

3. УЗИ органов брюшной полости (в большинстве случаев позволяет определить наличие гастриномы).

4. САА — селективная абдоминальная ангиография (малоинвазивная процедура взятия на исследование крови из панкреатических вен с целью выявления гастрина).

5. КТ (компьютерная томография) или МРТ (магниторезонансная томография) применяются для уточнения предварительного диагноза либо же в том случае, когда иные методы исследования оказываются недостаточно эффективными.

Лечение

Прежде всего, следует понимать, что терапия СЗЭ как такового, без учета причин, его вызвавших, вряд ли окажется эффективной. Иными словами, если врач начнет заниматься симптомами синдрома, а не его первопричиной (гормонопродуцирующей опухолью), ничего хорошего для пациента из этого не получится. С другой стороны, симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния больного, вряд ли кто-то решится назвать ненужным или излишним, но только в том случае, если оно не заменяет собой борьбу с новообразованием.

Но если вы решите, что снижение концентрации соляной кислоты в желудке и уменьшение ее продуцирования — это тождественные понятия, то совершите большую ошибку. Первое — это в чистом виде симптоматическая терапия, о которой мы уже упоминали. Пациент почувствует облегчение, уровень болевых ощущений будет снижен, но когда действие препаратов прекратится, ситуация вернется к исходной точке. Также не следует забывать о том, что со временем эффективность медикаментов уменьшится, отчего для достижения необходимого действия придется увеличивать дозировку.

В том случае, когда консервативное лечение оказывается неэффективным (или если обследование выявило злокачественную природу гастриномы), пациенту требуется операция по удалению опухоли с обязательным курсом химио- и лучевой терапии. Вдаваться в тонкости лечения онкологических больных мы сейчас не станем (тема эта слишком обширная), но еще раз хотим напомнить о том, что в борьбе со злокачественными новообразованиями важнейший фактор, влияющий на выживаемость, — это время. И чем раньше пациенту будет оказана необходимая помощь, тем выше шансы на выздоровление.

Препараты, наиболее эффективные при СЗЭ

  • Синдром Золлингера лечениеБлокаторы H2-рецепторов (ранитидин). Рекомендуемая концентрация превышает таковую для «обычной» язвенной болезни в 2-5 раз. Периодичность приема — каждые 3-6 часов, причем со временем дозировка увеличивается.
  • Ингибиторы протонной помпы (лансопразол, омепразол). Они позволяют удерживать уровень кислотности на безопасном для здоровья уровне без значительных побочных эффектов, хотя при длительном приеме эффективность обоих препаратов может снизиться.

Прогноз

Злокачественная природа гастриномы и высокая вероятность метастазирования отнюдь не означают, что пациенты с СЗЭ обречены. Более того, своевременное и радикальное удаление первичной опухоли обеспечивает 5-летнюю выживаемость на уровне 70-80%, что в онкологии считается очень и очень достойным результатом.

Если же хирургическое вмешательство в силу тех или иных причин невозможно (возраст пациента, метастазы в печени, низкий отклик на химиотерапию), 4-5-летняя выживаемость хотя и снижается до 50-80%, все равно остается одной из самых высоких по сравнению с другими видами опухоли. И летальный исход наступает не от гастриномы как таковой, а в результате тяжелого язвенного поражения органов ЖКТ. Из чего следует вполне логичный вывод: при соответствующем медицинском уходе и тщательном (!) соблюдении всех рекомендаций лечащего врача перспективы у пациента далеко не самые плохие.

Возможные осложнения

  • Прободная (перфоративная) язва со стремительным развитием тяжелейшего воспаления органов брюшной полости. Это состояние требует немедленного (!) оперативного вмешательства, а счет времени идет на минуты.
  • Значительное уменьшение нижнего отдела пищевода вследствие воздействия на его стенки высококонцентрированной соляной кислоты. Если такое осложнение вовремя не выявить, прогноз выживаемости значительно ухудшается.
  • Постоянные желудочно-кишечные кровотечения.
  • Прогрессирующая потеря веса, иногда заканчивающаяся полным истощением (кахексией), из-за чего пациентов приходится кормить через зонд. Желание минимизировать болевые ощущения вполне объяснимо, но больные должны понимать, что сильный упадок сил делает терапию крайне неэффективной.
  • Синдром Золлингера-Эллисона осложненияПостоянное вымывание из организма калия (это случается при сильной диарее) может привести к серьезным нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы, и тогда к гастроэнтерологическим симптомам добавятся еще кардиологические. В результате хирургическое вмешательство становится невозможным, а шансы на благополучный исход лечения стремительно сокращаются.
  • Метастазирование первичной опухоли может привести к поражению других органов и систем (помочь таким больным при современном уровне развития медицины практически невозможно).
  • Прогрессирующая печеночная недостаточность нередко оканчивается полным отказом этого важнейшего органа и полной инвалидизацией пациента. Помочь ему в этом случае может только трансплантация печени, но стоимость такой операции и многолетнее ожидание подходящего донора делают прогноз исключительно неблагоприятным.

Профилактика

Из-за неясных причин СЗЭ сколько-нибудь эффективных методов его предотвращения до сих пор не существует, а все рекомендации медиков сводятся к следующим общепрофилактическим мероприятиям:

1. Соблюдение принципов рационального питания

  • полный отказ от фаст-фудов и любых газированных напитков;
  • ограничение потребления жирных, копченых, жареных и острых продуктов, а также кофе.

2. Ежегодные профилактические осмотры гастроэнтерологом. Никто не станет спорить с тем, что обязательная в этом случае гастроскопия — процедура малоприятная. Но лучше раз в год потерпеть, чем потом жаловаться на свое невезение и сожалеть об упущенных возможностях.

3. Отказ от вредных привычек (алкоголь, курение). Многие успокаивают себя тем, что от пары бокалов пива или выкуренной с другом сигареты большого вреда не будет, но как только таким «оптимистам» сообщают диагноз СЗЭ, их настроение резко меняется. Особенно этот совет актуален для тех, кто находится в группе риска.

4. Нормализация психоэмоционального состояния. Любые стрессы, нервные перегрузки и конфликты могут запустить механизм формирования опухоли. Поверьте, утверждение о том, что все наши болезни от нервов, гораздо ближе к истине, чем вам кажется.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.