Синдром Конна

Синдром Конна

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, альдостерома) — хорошее подтверждение давно известной поговорки о том, что у страха глаза велики. И дело здесь даже не в том, что уровень медицинской образованности у наших сограждан оставляет желать лучшего: в конце концов, среднестатистический обыватель не обязан разбираться в тонкостях той или иной редко встречающейся патологии. В дурной репутации, сложившейся вокруг обсуждаемой сегодня проблемы, виновата инертность мышления, патологический страх перед всем, что так или иначе связано с раком, и необъяснимая боязнь заболеваний с незнакомыми и сложными названиями.

Синдром Конна отвечает всем этим условиям: непонятный термин, «очевидная» ассоциация с онкологией и послушное ожидание «приговора» лечащего врача после упоминания слова «опухоль». Испугались? Совершенно напрасно! Во-первых, симптомы первичного гиперальдостеронизма хорошо изучены, а вовремя начатое лечение не позволяет назвать синдром Конна «неизлечимым». Во-вторых, его распространенность очень и очень невелика — от 0,5% до 4%, причем эти цифры относятся только к «профессиональным» гипертоникам. В-третьих, если пациент внимательно относится к своему здоровью и регулярно проходит профилактические осмотры, патологию удается диагностировать на самых ранних стадиях, благодаря чему лечение оказывается намного более эффективным.


Описание

Первичный гиперальдостеронизм — относительно «молодое» заболевание, впервые было описано в 1955 году американским ученым Джером Конном. Патология характеризуется значительным увеличением секреции альдостерона, основного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Причем основная заслуга Конна состоит не столько в выделении характерных клинических проявлений (о них мы поговорим чуть позже), сколько в доказательстве того, что удаление первичной опухоли, которая называется альдостерома, во многих случаях приводит к выздоровлению пациента.

Каким образом избыток гормона может влиять на наше здоровье? К сожалению, дать исчерпывающий ответ на этот вопрос в рамках статьи, рассчитанной на обычного человека, довольно тяжело, если вообще возможно. А вот разобраться в том, какие основные функции альдостерона в организме, можно:

  • повышает усвояемость натрия почками, увеличивая тем самым его присутствие в крови;
  • способствует выведению излишков калия из организма;
  • уменьшает кислотность крови (алкалоз) благодаря стимулированию выделения из нее протонов водорода;
  • снижает выработку ренина (его избыток приводит к гипертонии, повышенному содержанию в организме калия и изменению естественного баланса жидкости).

Причины

Синдром Конна причиныСовременные исследования и статистические данные однозначно указывают на то, что синдром Конна может быть вызван тремя причинами:

  1. Одиночная (70-90% случаев) или множественная (10-15% случаев) альдостерон-продуцирующая опухоль надпочечников. Локализуется чаще всего в наружном кортикальном слое и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. А вот сложившееся в обществе мнение, согласно которому альдостерома всегда является злокачественным новообразованием, следует признать ошибочным. Подавляющее число зарегистрированных случаев (около 92-96%) — это доброкачественные образования, не несущие серьезной угрозы для жизни (если достаточное лечение было начато вовремя).
  2. Идиопатический гиперальдостеронизм. Патофизиология до сих пор не выяснена, а имеющиеся статистические данные, собранные практикующими врачами, все еще нуждаются в обобщении.
  3. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников (болезнь Кушинга). Патология считается детской и исключительно редкой: даже в крупных городах с развитой сетью всеобщего первичного обследования она диагностируется не более чем у 7-10 пациентов за 5-15 лет.

Симптомы

Первичный гиперальдостеронизм может иметь различные клинические проявления. На некоторые из них пациенты могут годами не обращать внимания, потому говорить о раннем выявлении патологии в данном случае не приходится. Из-за суеверного страха услышать «неприятный» диагноз больные игнорируют не только очевидные симптомы (что само по себе плохо), но и вероятность того, что альдостерома может оказаться злокачественной. В результате врач, столкнувшийся с запущенной опухолью, вынужден ограничиться паллиативным лечением. Сами же клинические проявления могут быть следующими:

  • повышенная утомляемость и прогрессирующая мышечная слабость;
  • частые приступы повышения ЧСС (частоты сердечных сокращений);
  • судороги в мышцах;
  • сильные головные боли;
  • Синдром Конна симптомысильная жажда, не зависящая от температуры окружающей среды;
  • полиурия;
  • онемение рук и ног,
  • мышечные спазмы гортани, а также в области кистей и стоп;
  • ощущение удушья;
  • гипокальциемия;
  • артериальная гипертензия.

Диагностика

Подтверждение предварительного заключения «первичный гиперальдостеронизм» — задача нетривиальная. Выявить патологию на основе только субъективных жалоб пациента (см. предыдущий раздел) вряд ли реально. А для направления на специализированные лабораторные анализы и высокоточные инструментальные исследования нужны соответствующие обоснования, которых на первоначальном врачебном приеме обнаруживаются далеко не всегда. Сами же диагностические мероприятия могут быть следующими:

1. Лабораторные тесты

  • Биохимический анализ крови. Покажет возможное повышение уровня натрия в крови, гипокалиемию и защелачивание крови. В 20-25% случаев наблюдается нарушение углеводного обмена, хотя сам по себе диабет развивается относительно редко. Что касается ожидаемого уровня калия, то далеко не всегда нормальные показатели свидетельствуют об отсутствии проблемы. Так, у 7-38% больных, которым впоследствии ставится диагноз «первичный гиперальдостеронизм», калий в сыворотке крови находится в пределах нормы.
  • Определение уровня ренина. Некоторые врачи считают его лучшим специфическим тестом на синдром Конна, но это не совсем так. Примерно треть пациентов, у которых выявлен пониженный ренин, страдают от гипертонической болезни, а не от первичного гиперальдостеронизма.
  • Определение активности альдостерона плазмы (ААП) и ренина плазмы (АРП). Сами по себе эти показатели малоинформативны, но их соотношение (ААП, деленное на АРП) может оказаться одним из решающих факторов. Однако при проведении теста следует учитывать, что на его результат может влиять прием различных медикаментов, полученных пациентом ранее.
  • Если тест ААП/АРП оказался положительным, проводят дополнительный альдостерон-тест (уровень гормона в суточном объеме мочи с поправкой на параллельно измеряемый показатель калия в сыворотке крови).

2. Инструментальные исследования

  • Синдром Конна диагностикаКТ и МРТ брюшной полости. Подтверждение диагноза «первичный гиперальдостеронизм» требует обязательной визуализации изменений в организме. Это позволит не только определить тип патологии (альдостерома или двусторонняя гиперплазия), но и назначить лечение (объем требуемого хирургического вмешательства).
  • Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом. Позволит выявить одностороннее образование надпочечника, секретирующего гормоны. Но из-за высокой стоимости необходимого лабораторного оборудования и реактивов, необходимости в тщательной подготовке пациента и определенных ограничений (альдостерома не более 1,5 см в диаметре) сцинтиграфия при подозрении на первичный гиперальдостеронизм применяется довольно редко.

3. Вспомогательные методы диагностики

  • Постуральная проба. Может применяться в поликлиниках для выявления ренин-зависимой аденомы надпочечников, но из-за сомнительной точности в настоящее время практически не используется.
  • Анализ крови, взятой напрямую из надпочечниковых вен и нижней полой вены (определение уровня альдостерона после максимальной стимуляции адренокортикотропного гормона). Чаще всего проводится сразу же после КТ или МРТ.

Лечение

Его основная цель — предотвращение развития осложнений, вызванных артериальной гипертензией и гипокалиемией. Но больным следует четко понимать: медикаментозное лечение при синдроме Конна (какие бы ни были симптомы) не способно радикально улучшить их состояние, и по большому счету призвано уменьшить риск побочных эффектов после хирургической операции.

Консервативная терапия

  • диета с пониженным до 2 г в день потреблением натрия (подробности — в соответствующем разделе);
  • регулярные физические нагрузки;
  • поддержание оптимальной массы тела.

Медикаментозная терапия

  • Синдром Конна лечениепрепараты первого ряда, сохраняющие в организме калий (спиронолактон). Они обеспечивают практически мгновенное исчезновение гипогликемии, но симптомы, обусловленные повышенным артериальным давлением (АД), могут сохраняться 1-2 месяца;
  • препараты второго ряда. Применяются в том случае, если давление, несмотря на длительное медикаментозное лечение, остается слишком высоким. К ним относят средства для длительного снижения АД и диуретики (мочегонные).

Хирургическое лечение

  • односторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника). По возможности проводится лапароскопическим методом из-за высокой травматичности полостной операции;
  • в редких случаях может быть целесообразным удаление обоих надпочечников.

К сожалению, двустороннюю адреналэктомию, как и любое другое хирургическое вмешательство, сложно назвать абсолютно безопасной процедурой из-за некоторого риска побочных эффектов:

  • формирование сгустков крови в конечностях и легких;
  • случайное повреждение соседних органов;
  • инфицирование раны в случае неудовлетворительного послеоперационного ухода;
  • внутренние кровотечения, проявляющиеся как во время операции, так и в реабилитационный период;
  • гормональный дисбаланс, обусловленный не только медикаментозной подготовкой к операции, но и отсутствием одного или обоих надпочечников (требуется длительная заместительная терапия);
  • негативные изменения в работе кишечника;
  • болевой синдром в течение нескольких дней или недель после операции (требуются обезболивающие препараты);
  • проблемы с дыханием (одышка, чувство нехватки воздуха);
  • если организм пациента сильно ослаблен, возможна негативная реакция на используемые в восстановительный период препараты;
  • значительные колебания АД;
  • долго заживающие рубцы;
  • при неблагоприятном стечении обстоятельств — сердечные приступы или инсульт.

Питание и лечебная диета

Несмотря на то, что синдром Конна эффективно лечится исключительно хирургическими методами, пренебрегать нормализацией питания тоже не стоит. Это не только снизит внешние проявления патологии, но и увеличит шансы на благоприятный исход операции.

Принципы организации рациона с пониженным содержанием натрия

  • Синдром Конна питаниене злоупотребляйте солью (вместо нее лучше использовать черный и кайенский перец, тимьян, орегано, базилик и другие приправы);
  • отдавайте предпочтение домашним, а не ресторанным блюдам;
  • не употребляйте продукты с высоким содержанием натрия (рыба и морепродукты, яйца, твердые и мягкие сыры, колбасы и сосиски, овощные консервы, газированные напитки);
  • не переедайте;
  • по возможности выбирайте свежие, а не переработанные, консервированные или замороженные продукты;
  • откажитесь от продуктов с высоким содержанием глутамата натрия (возможная аббревиатура MSG);
  • в сутки употребляйте не менее 1,5-2 л воды;
  • заправки для салатов лучше всего делать на основе оливкового масла, лимонного сока и уксуса;
  • совсем отказываться от мяса смогут немногие, но постепенно заменить его в рационе на овощные блюда стоит;
  • помните, что калий снижает уровень натрия в организме: отдайте предпочтение свежим бананам, авокадо, дыням, апельсиновому соку, помидорам, фасоли, картофелю, лососю, камбале, треске и курице;
  • не увлекайтесь вкусовыми приправами, состав которых вам неизвестен;
  • если любите выпечку, вместо молока лучше использовать обычную воду;
  • мойте овощи и фрукты перед употреблением.

Рекомендации, касающиеся образа жизни

  • как можно чаще гуляйте и занимайтесь спортом: повышенное потоотделение способствует выводу излишков соли из организма;
  • откажитесь от курения и не злоупотребляйте алкогольными напитками;
  • забудьте о существовании любых фастфудов, особенно Макдональдса.

Прогноз

Он зависит от множества факторов: степени поражения сердечно-сосудистой системы, наличия сопутствующих хронических заболеваний, своевременности лечения и характера опухоли. Если новообразование имеет доброкачественную природу и было вовремя выявлено, вероятность полного выздоровления весьма высока.

В случае запущенной альдостеромы, общего снижения защитных ресурсов организма и наличия в анамнезе тяжелых сопутствующих заболеваний прогноз менее благоприятный, но здесь многое зависит от индивидуальных особенностей организма и профессионализма лечащего врача.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.