Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга — это тяжелая патология, при которой в гипофизе начинает вырабатываться избыточное количество АКТГ (адренокортикотропного гормона), ответственного за нормальную работу надпочечников, из-за чего последние начинают активно синтезировать кортикостероиды. Такая правильная по своей сути формулировка все же нуждается в дополнительном объяснении, так как даже некоторые врачи считают, что обсуждаемая сегодня проблема должна носить название синдром Иценко-Кушинга. Но если вы решите, что терминологические тонкости в данном случае могут только помешать работе врача, то окажетесь неправы.

Казалось бы, что может быть «проще»: симптомы патологии выявлены, диагностика известна, а лечение (пусть и с некоторыми оговорками) дает пациентам шанс на полноценную жизнь. И никакой разницы, что собой представляет Иценко-Кушинг — болезнь или синдром — нет. На самом деле, ситуация несколько сложнее. Собственно болезнь Иценко-Кушинга — это действительно увеличение концентрации адренокортикотропного гормона (так называемый АКТГ-зависимый синдром). Но в клинической практике такое состояние обычно сопровождается гиперпластическими опухолями коры надпочечников (аденома, аденоматоз, аденокарцинома) и кортиколиберин-эктопированным синдромом. Симптомы этих патологий могут быть гораздо менее выраженными, из-за чего их диагностика затруднена. И что случится, если врач начнет лечение именно болезни, а не синдрома, представить несложно.

Синдром Иценко-Кушинга встречается у детей относительно нечасто, но если все же такой диагноз ставится, по тяжести клинических проявлений занимает лидирующие позиции среди других эндокринных патологий. В последнее время наблюдается некоторое «омоложение» этого недуга, но с чем это связано, точно неизвестно. У детей болезнь Иценко-Кушинга протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, потому этой категории пациентов следует уделять особое внимание (своевременная и точная диагностика, исчерпывающее лечение, строгое соблюдение рекомендаций врача).


Суть проблемы

Синдром Иценко-Кушинга (СИК) известен в медицине почти 100 лет. В 1924 году советский невролог Николай Иценко описал несколько случаев поражения межуточно-гипофизарной недостаточности, а 8 годами позже американский хирург Харви Кушинг, несколько лет изучавший характерные симптомы, назвал их комплекс гипофизарным базофилизмом. Николай Иценко выдвинул предположение о том, что основная причина СИК кроется в патологических изменениях гипоталамуса, а заокеанский исследователь связал болезнь с опухолью гипофиза. Современная же теория строится на основе предположения о том, что болезнь Иценко-Кушинга (БИК) вызывается сбоем функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко-Кушинга что это такоеО патофизиологическом механизме возникновения и развития БИК мы уже говорили, но для полноты картины следует упомянуть, что патология чревата не только сбоем во взаимодействии между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками. Такое нарушение чаще всего объясняется формированием скрытой опухоли, которая рано или поздно может дать метастазы, из-за чего синдром станет не эндокринологической, а онкологической проблемой. Стоит ли игнорировать начальные симптомы, каждый решает сам для себя. Но вы должны знать, что вовремя начатое лечение во многих случаях обеспечивает хороший прогноз (особенно это касается детей). Если же терапию БИК «пустить на самотек», перспективы у больного будут, мягко говоря, не самыми радужными.

Причины

Факторы, которые могут спровоцировать БИК, до сих пор науке неизвестны. Предполагается, что непосредственными причинами развития синдрома могут стать:

  • ушибы головы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сотрясение мозга;
  • воспаления головного мозга различной этиологии (энцефалиты);
  • серозное поражение паутинной оболочки головного мозга (арахноидиты);
  • аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза, развивающаяся из кортикотрофов — гормонопродуцирующих клеток гипофиза;
  • у женщин БИК и СИК иногда возникают после родов (особенно поздних).

Возможные факторы риска (не путать с перечнем, приведенным выше) следующие:

  • около 80% случаев: повышенная секреция АКТГ, объясняемая микроаденомой гипофиза;
  • от 14% до 18% заболевших: первичная патология коры надпочечников (аденоматозы, аденомы и аденокарциномы);
  • около 2%: кортиколиберин-эктопированный или АКТГ-эктопированный синдромы, которые чаще всего провоцируются разрастанием опухоли, локализованной в яичках, тимусе, легких или яичниках.

Клинические проявления

Диагностика БИК редко вызывает сколько-нибудь существенные сложности, но из этого отнюдь не следует, что Иценко-Кушинг является «легкой» патологией. Дело в том, что очевидные, на первый взгляд, симптомы (о них чуть ниже) в большинстве случаев являются проявлениями значительно более распространенных недугов. Потому и СИК, и БИК должны быть диагнозами исключения, когда более вероятные альтернативы отклонены.

  1. Синдром Иценко-Кушинга симптомыОжирение (наблюдается у 90% пациентов). При подозрении на Иценко-Кушинга особое внимание следует обратить на диспластическое распределение жира (на груди, животе, лице и шее). Это один из важнейших критериев, который позволяет заподозрить СИК у детей.
  2. Лицо становится лунообразным, приобретая багрово-красный или (что встречается реже) цианотический оттенок.
  3. Формирование компактно-расположенной жировой прослойки на спине (так называемый «климактерический горбик»).
  4. Кожа ладоней становится очень тонкой и «прозрачной».
  5. Значительная атрофия бедренных и ягодичных мышц со снижением их тонуса.
  6. Признаки «лягушачьего живота» (атрофия мышц брюшины), из-за чего рано или поздно могут возникать грыжевые выпячивания подбрюшинной липомы.
  7. Кожа становится сухой, шелушащейся и потливой, на ней проявляется видимый венозный рисунок.
  8. На животе, груди, внешней поверхности бедер и плечах образуются стрии — длинные полоски растяжения кожи, чаще всего фиолетового или багрового цвета.
  9. Гиперпигментация (обширные участки на коже темных и светлых пятен).
  10. Остеопороз (истощение и повреждение костной ткани), который со временем приводит к сколиозу и кифосколиозу. Чаще всего такие симптомы наблюдаются у детей и подростков.
  11. Кардиомиопатические расстройства: нарушение работы миокарда, изменение нормальной ЧСС (частоты сердечных сокращений).
  12. Проблемы со стороны ЦНС (центральной нервной системы): депрессия, заторможенность, стероидные психозы.
  13. У четверти пациентов могут наблюдаться признаки сахарного диабета, причем такое состояние не сопровождается поражением поджелудочной железы или дефицитом инсулина.
  14. Признаки избыточного продуцирования андрогенов (наблюдаются у пациентов женского пола, нередко у детей и подростков). К ним относятся: оволосение по мужскому типу (гирсутизм), сбой менструального цикла и аменорея (отсутствие месячных больше полугода). К сожалению, в таком случае врачи нередко начинают лечение «очевидных» гинекологических проявлений, отчего СИК долгое время может оставаться в тени.

Диагностика

Если у эндокринолога есть причины подозревать СИК, то помимо физикального осмотра (основной метод выявления Иценко-Кушинга) он может направить пациента на следующие виды обследований:

1. Группа скрининговых тестов

  • выяснение объема суточной экстракции кортизола с мочой;
  • малая дексаметазоновая проба: двойное определение уровня кортизола в крови (до и после приема дексаметазона). Если показатель вырастет или останется прежним, это может послужить подтверждением СИК;
  • большая дексаметазоновая проба: отличается от малой исключительно дозировкой препарата.

2. Болезнь Иценко-Кушинга диагностикаИнструментальные исследования

  • рентген позвоночника выявит возможный компрессионный перелом;
  • МРТ или КТ надпочечников.

3. Лабораторные исследования и возможные признаки СИК

  • общий анализ крови: эритроцитоз (повышение уровня эритроцитов) и абсолютная лимфопения;
  • биохимический анализ крови: гипергликемия (увеличение концентрации глюкозы в сыворотке крови), гипокалиемия (уменьшение уровня калия), гипернатриемия (повышенное содержание натрия);
  • биохимический анализ мочи: увеличение концентрации калия и кальция;
  • анализ на тиреотропный гормон (снижение его уровня — 100% признак СИК);
  • анализ на кортизол (при Иценко-Кушинге показатель повышен);
  • анализ крови на HbA1c (гликозилированный гемоглобин): при СИК наблюдается повышение концентрации;
  • анализ крови на С-пептид: его уровень при БИК чаще всего повышен;
  • анализ крови на глюкозу: концентрация сахара при Иценко-Кушинге может быть увеличена;
  • анализ крови на остеокальцин (при СИК уровень этого естественного маркера остеопороза понижен).

Лечение

1. Хирургические методы

  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия (удаление опухоли гипофиза). При четкой локализации новообразования (требуется подтверждение КТ или МРТ исследования) операция в 70-80% случаев обеспечивает стойкую ремиссию;
  • деструкция надпочечных желез: введение специальных склерозирующих веществ под обязательным контролем УЗИ или МРТ (такое лечение является вспомогательным);
  • протонотерапия (направленное облучение опухоли гипофиза протонами) вместе с односторонней адреналэктомией (удаление одного из надпочечников).

2. Медикаментозное лечение

  • препараты, блокирующие синтез АКТГ;
  • блокаторы синтеза кортикостероидов;
  • деструкторы кортикальных клеток.

3. Лекарства, применяемые при симптоматической терапии

  • Синдром Иценко-Кушинга лечениегипотензивные средства (спиронолактон, ингибиторы АПФ);
  • сахароснижающие препараты (если диагностика выявила признаки избытка глюкозы);
  • седативные средства и антидепрессанты;
  • препараты калия;
  • средства, снижающие резорбцию костной ткани (кальцитонины);
  • биофосфонаты;
  • препараты, способствующие восстановлению костной ткани;
  • анаболические стероиды;
  • комплексная витаминная терапия.

Болезнь Иценко-Кушинга и беременность

К сожалению, в активной фазе БИК (вторичный гиперкортицизм) является абсолютным противопоказанием для вынашивания ребенка, потому врачи крайне рекомендуют пациенткам максимально раннее прерывание беременности. Если же женщина решается сохранить ребенка, она должна находиться под круглосуточным наблюдением (эндокринолог, акушер-гинеколог и, возможно, онколог). Также ей необходимо понимать, что с 70%-й вероятностью беременность окажется очень тяжелой:

  • выкидыш;
  • преждевременные роды;
  • ранний гестоз;
  • слабость родовой деятельности;
  • артериальная гипертензия;
  • тяжелые роды (преждевременное излитие околоплодных вод, асфиксия плода, сильные кровотечения).

Таким пациентам требуется:

  • круглосуточное пребывание в специализированном стационаре;
  • ежедневный контроль артериального давления и массы тела;
  • регулярные анализы на содержание глюкозы в крови;
  • консультации эндокринолога;
  • специализированная диета с ограничением углеводов и соли;
  • прием комплексных витаминных препаратов.

Возможные осложнения

  • Синдром Кушингахроническая недостаточность надпочечников (необходимо пожизненное лечение минерало- и глюкокортикоидами), причем у детей эта патология протекает особенно тяжело;
  • синдром Нельсона (симптомы первичной недостаточности надпочечников и прогрессирующая кортикотропинома гипофиза);
  • метастазирование первичной опухоли (чаще всего это случается, если диагностика была неполной, а лечение начато с задержкой).

Прогноз

Несмотря на устоявшееся в обществе мнение, Иценко-Кушинг (и болезнь, и синдром) не может считаться неизлечимой патологией. С одной стороны, если пациенты игнорируют рекомендации лечащего врача или затягивают с госпитализацией, вероятность летального исхода доходит до 40-50%, причем три четверти больных могут рассчитывать только на 12-14 месяцев. Но такой неблагоприятный прогноз более свойственен для БИК, вызванной гормонопродуцирующей злокачественной опухолью.

Если же причиной синдрома послужила доброкачественная кортикостерома, перспективы 5-летнего выживания значительно (!) лучше, но надеяться на восстановление работы надпочечника могут только 75-80% пациентов. При хронической надпочечниковой недостаточности всем пациентам (вне зависимости от эффективности лечения) показана заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.