Синдром Такаясу, который также известен как неспецифический аортоартериит, артериит или болезнь Такаясу, относится к патологиям редким и малоизученным. Но при своевременной постановке диагноза и адекватной терапии болезнь удается обуздать и купировать самые очевидные клинические проявления (10-летняя выживаемость — примерно 90%).
Формально неспецифический аортоартериит относится к обширной группе васкулитов, которые характеризуются хроническим воспалением стенок сосудов. Но в его основе лежит не патологический, а аутоиммунный процесс. Причины, по которым организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, науке неизвестны, однако возникший в результате выработки антител воспалительный процесс при болезни Такаясу локализуется в зоне аорты, из-за чего сердце начинает работать с заметными перебоями, приводящими в редких случаях (менее 10%) к летальному исходу.
Неспецифический аортоартериит, как и другие аутоиммунные заболевания, — это хроническая патология, которая при современном уровне развития медицины не может быть полностью излечена. Болезнь можно держать в рамках, но все усилия врачей будут направлены не на искоренение первопричины, а на борьбу с симптомами. Еще раз напомним: своевременное лечение и тщательное соблюдение всех рекомендаций врача позволяют говорить о благоприятном прогнозе, что для серьезной кардиологической патологии большая редкость.
Причины
В этом разделе мы традиционно обсуждаем факторы, которые могут спровоцировать болезнь, но в случае с синдромом Такаясу придется ограничиться одним коротким утверждением о том, что причины его развития науке до сих пор неизвестны. Существуют теории, касающиеся несостоятельности иммунной системы больного, различных неблагоприятных факторов внешней среды и разрушительного влияния стрессовых ситуаций, но сколько-нибудь убедительных доказательств ученые еще не представили.
С одной стороны это негативно влияет на лечение, так как врачи вынуждены бороться с болезнью, не имея четкого представления о механизмах ее возникновения. С другой стороны, справляться с симптомами кардиологи научились. Сложившееся положение устойчивым назвать нельзя, но последние теоретические разработки внушают сдержанный оптимизм.
Классификация
В ее основе — объем и количество вовлеченных в патологический процесс артерий:
- 1 тип: изолированное (закрытое) поражение части дуги аорты и связанных с ней артерий;
- 2 тип: утолщение грудного и (или) брюшного отдела аорты;
- 3 тип: комбинация первых двух форм;
- 4 тип: процесс затрагивает чаще всего легочную артерию, но нередко ситуация усугубляется тем, что он распространяется на дугу аорты либо ее брюшной (грудной) отдел.
Симптомы
Болезнь Такаясу относится к тем патологиям, распознать которые далеко не так просто, ведь ее клинические проявления могут быть самыми разными: от общесистемных до локализованных в отдельных органах.
1. Общие:
- потеря веса без существенного изменения рациона;
- ничем не мотивированная слабость;
- повышение температуры и общий упадок сил (симптомы простуды);
- потеря веса без существенного изменения рациона;
- боль разной степени тяжести в мышцах или суставах.
2. Нарушение кровоснабжения головного мозга:
боли в шее и голове;- спонтанное кратковременное снижение остроты зрения, проявляющееся чаще всего при любых физических нагрузках (вплоть до поворота головы и разгибания шеи), в редких случаях возможна слепота;
- обмороки и головокружения;
- сильная болезненность пораженных артерий;
- иногда тяжесть симптомов может нарастать лавинообразно, что грозит острым нарушением мозгового кровообращения (инсультом).
3. Нарушение кровоснабжения рук:
- разнящиеся показатели АД (артериального давления) на левой и правой руке, возможно кратковременное пропадание пульса;
- симптомы оттока крови: онемение, боли в мышцах, ощущение холода и слабость.
4. Заболевания, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца:
- миокардит;
- эндокардит;
- перикардит;
- стойкая сердечная недостаточность;
- в особо тяжелых случаях — инфаркт миокарда.
Сами же симптомы могут выражаться в давящих, сжимающих болях с левой стороны груди, перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.
5. Нарушение кровоснабжения органов брюшной полости:
- диарея, тошнота, метеоризм;
- боли неясной этиологии в животе, усиливающиеся после еды.
6. Нарушение кровоснабжения ног:
- боль и сильная слабость в нижних конечностях, усиливающиеся даже при медленной ходьбе;
- различные нарушения кровообращения (основные симптомы — снижение АД и ослабление пульса).
7. Сбой нормальной работы малого круга кровообращения (все признаки легочной гипертензии):
- постоянная одышка;
- изматывающий кашель, кровохарканье;
- ноющая боль в грудной клетке.
По мере развития болезнь становится более агрессивной, а клинические проявления постепенно нарастают:
- сильные отеки на ногах;
- изменение цвета кожных покровов (синюшность);
- боль в области печени;
- скопление жидкости в брюшной полости;
- сильная пульсация шейных вен и их набухание.
Диагностика
Диагностические мероприятия, которые помогут безошибочно определить болезнь, можно разделить на 3 группы: первичный осмотр, лабораторные и инструментальные исследования.
1. Первичный осмотр:
- анализ субъективных жалоб пациента;
- составление подробного анамнеза и выявление наиболее характерных клинических проявлений (см. выше);
- общий осмотр (аускультация артерий фонендоскопом, определение ЧСС и АД на верхних и нижних конечностях).
2. Лабораторные исследования:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- биопсия пораженных сосудов.
3. Инструментальные исследования:
- УЗ-исследование основных сосудов;
- ангиография.
Факторы, которые позволяют с максимальной точностью диагностировать синдром Такаясу (достаточно трех или более):
- возраст пациента от 40 лет;
- слабый пульс на плечевой артерии;
- явно слышимые шумы в брюшном отделе аорты или подключичной артерии;
- боль или слабость в мышцах конечностей;
- разница между показателями АД, измеренными на обеих плечевых артериях, более 10 единиц;
- данные ангиографии показывают сужение просвета аорты разной степени тяжести (вплоть до полной закупорки).
Лечение
Говорить о существовании радикальных методов терапии синдрома Такаясу не приходится. Но этот отнюдь не означает, что всех пациентов кардиологи будут отправлять в хосписы. В большинстве случаев лечение (купирование симптомов) позволяет добиться стойкого улучшения самочувствия, для чего применяют следующие группы медикаментов:
1. Гормоны глюкокортикостероиды:
- преднизолон: 1 мг на кг массы тела в день.
2. Цитостатики:
- метотрексат: от 7,5 до 25 мг на 1 кг массы тела в неделю;
- азатиоприн: 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки;
- циклофосфамид: 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
3. Антагонисты фактора некроза опухоли (анти-ФНО, анти-TNF):
- этанерцепт: 25 мг 2 раза в неделю;
- инфликсимаб: 3 мг на 1 кг массы тела в сутки (в начале терапии, затем через 2, 6 и 8 недель).
Приводимые дозировки не могут являться основанием для самостоятельного лечения и носят исключительно информативный характер!
Если же консервативное лечение не приносит желаемых результатов, пациенту может быть предложено оперативное вмешательство (ангиопластика, хирургическая реваскуляризация). Основные показания следующие:
- сильный стеноз (сужение) печеночной или коронарной артерии с признаками артериальной гипертензии или ишемии миокарда;
- прогрессирующие проблемы с двигательными функциями, ведущие к снижению качества жизни;
- ишемия головного мозга;
- недостаточность артериального клапана;
- тяжелая коарктация (сегментарное сужение) аорты;
- аневризма брюшного или грудного отделов аорты (не менее 5 см в диаметре).
Осложнения
Выживаемость на уровне 90%, о которой мы говорили в самом начале, — результат (если лечение начато вовремя) вполне реальный. Но оставшиеся 10% случаев связаны с разного рода осложнениями, которые значительно ухудшают прогноз:
- внезапная необратимая слепота (чаще на один глаз);
- выпячивание стенок основных артерий и их истончение или растяжение (аневризма);
- инсульт и инфаркт миокарда;
- критическое повышение уровня АД, ведущее к необратимым изменениям в организме.
Следовательно, чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начата адекватная терапия, тем больше шансов останется у пациентов.
Профилактика
Какие-либо эффективные меры, направленные на предотвращение заболевания, науке пока неизвестны. Потому врачи советуют всем тем, кто находится в группе риска (кардиологические или аутоиммунные патологии у ближайших родственников) придерживаться следующих правил:
- Регулярные общие профилактические осмотры.
- Периодическое посещение кардиолога, иммунолога, терапевта и ревматолога.
- Отказ от вредных привычек.
- Нормализация режима дня и снижение нагрузки на сердечно-сосудистую систему.
