О том, что наш иммунитет может иногда атаковать собственные клетки организма, знают даже далекие от медицины люди. Причины этого до конца не выяснены, но пациентам, страдающим от красной волчанки, ревматоидного артрита или диффузного токсического зоба от этого не легче. Более того, лечение таких патологий представляет весьма нетривиальную задачу, так как они практически исключают стандартные механизмы активации иммунного ответа. Иными словами, в борьбе с заболеванием (симптомы которого, заметим, долгое время могут никак не проявляться) врачам приходится полагаться исключительно на медикаментозные и хирургические методы, из-за чего в самых тяжелых случаях пациент оказывается перед необходимостью до конца жизни принимать ударные дозы иммуносупрессоров. Синдром Такаясу, который также известен как неспецифический аортоартериит, артериит Такаясу или болезнь Такаясу, относится именно к таким патологиям, редким и малоизученным. И, несмотря на более чем 100-летнюю историю, таковым он остается и сегодня. Но при своевременной постановке диагноза и адекватной терапии болезнь удается обуздать и купировать самые очевидные клинические проявления (10-летняя выживаемость — примерно 90%).
Патофизиология
Формально неспецифический аортоартериит относится к обширной группе васкулитов, которые характеризуются хроническим воспалением стенок сосудов. Но — важное уточнение — в его основе лежит не патологический, а аутоиммунный процесс. Причины, по которым организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, науке неизвестны, однако возникший в результате выработки антител воспалительный процесс при болезни Такаясу локализуется в зоне аорты, из-за чего сердце начинает работать с заметными перебоями, приводящими в редких случаях (менее 10%) к летальному исходу.
Но здесь следует уточнить, что пренебрежительное отношение к рассматриваемой проблеме было бы совершенно неуместным. Неспецифический аортоартериит, как и другие аутоиммунные заболевания, — это хроническая патология, которая при современном уровне развития медицины не может быть полностью излечена. А как же утверждение, касающееся купирования симптомов, спросите вы? Уверяем, никакого обмана. Болезнь действительно можно держать в рамках, но все усилия врачей будут направлены не на искоренение первопричины, а на борьбу с симптомами. Еще раз напомним: своевременное лечение и тщательное соблюдение всех рекомендаций врача позволяют говорить о благоприятном прогнозе, что для серьезной кардиологической патологии большая редкость.
Причины
В этом разделе мы традиционно обсуждаем факторы, которые могут спровоцировать болезнь, но в случае с синдромом Такаясу придется ограничиться одним коротким утверждением о том, что причины его развития науке до сих пор неизвестны. Существуют теории, касающиеся несостоятельности иммунной системы больного, различных неблагоприятных факторов внешней среды и разрушительного влияния стрессовых ситуаций, но сколько-нибудь убедительных доказательств ученые еще не представили.
Как это влияет на лечение? С одной стороны, негативно, так как врачи вынуждены бороться с болезнью, не имея четкого представления о механизмах ее возникновения. С другой стороны, справляться с симптомами, как мы уже выяснили, кардиологи научились. Сложившееся положение устойчивым назвать нельзя, но последние теоретические разработки внушают сдержанный оптимизм.
Классификация
В ее основе — объем и количество вовлеченных в патологический процесс артерий:
- 1 тип: изолированное (закрытое) поражение части дуги аорты и связанных с ней артерий;
- 2 тип: утолщение грудного и (или) брюшного отдела аорты;
- 3 тип: комбинация первых двух форм;
- 4 тип: процесс затрагивает чаще всего легочную артерию, но нередко ситуация усугубляется тем, что он распространяется на дугу аорты либо ее брюшной (грудной) отдел.
Симптомы
Болезнь Такаясу относится к тем патологиям, распознать которые далеко не так просто, ведь ее клинические проявления могут быть самыми разными: от общесистемных до локализованных в отдельных органах.
1. Общие
- потеря веса без существенного изменения рациона;
- ничем не мотивированная слабость;
- повышение температуры и общий упадок сил (симптомы простуды);
- потеря веса без существенного изменения рациона;
- боль разной степени тяжести в мышцах или суставах.
2. Нарушение кровоснабжения головного мозга
боли в шее и голове;- спонтанное кратковременное снижение остроты зрения, проявляющееся чаще всего при любых физических нагрузках (вплоть до поворота головы и разгибания шеи), в редких случаях возможна слепота;
- обмороки и головокружения;
- сильная болезненность пораженных артерий;
- иногда тяжесть симптомов может нарастать лавинообразно, что грозит острым нарушением мозгового кровообращения (инсультом).
3. Нарушение кровоснабжения рук
- разнящиеся показатели АД (артериального давления) на левой и правой руке, возможно кратковременное пропадание пульса;
- симптомы оттока крови: онемение, боли в мышцах, ощущение холода и слабость.
4. Заболевания, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца
- миокардит;
- эндокардит;
- перикардит;
- стойкая сердечная недостаточность;
- в особо тяжелых случаях — инфаркт миокарда.
Сами же симптомы могут выражаться в давящих, сжимающих болях с левой стороны груди, перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.
5. Нарушение кровоснабжения органов брюшной полости
- диарея, тошнота, метеоризм;
- боли неясной этиологии в животе, усиливающиеся после еды.
6. Нарушение кровоснабжения ног
- боль и сильная слабость в нижних конечностях, усиливающиеся даже при медленной ходьбе;
- различные нарушения кровообращения (основные симптомы — снижение АД и ослабление пульса).
7. Сбой нормальной работы малого круга кровообращения (все признаки легочной гипертензии)
- постоянная одышка;
- изматывающий кашель, кровохарканье;
- ноющая боль в грудной клетке.
По мере развития болезнь становится более агрессивной, а клинические проявления постепенно нарастают:
- сильные отеки на ногах;
- изменение цвета кожных покровов (синюшность);
- боль в области печени;
- скопление жидкости в брюшной полости;
- сильная пульсация шейных вен и их набухание.
Диагностика
Врач, столкнувшийся с комплексом вышеперечисленных симптомов, вынужден принимать во внимание множество факторов, которые свидетельствуют о наличии проблемы, но часто противоречат друг другу. А без точного (и что не менее важно, подтвержденного!) диагноза лечение чем-то напоминает гадание на кофейной гуще. Важнейшие мероприятия, которые помогут безошибочно определить болезнь, можно разделить на 3 группы: первичный осмотр, лабораторные и инструментальные исследования.
1. Первичный осмотр
- анализ субъективных жалоб пациента;
- составление подробного анамнеза и выявление наиболее характерных клинических проявлений (см. выше);
- общий осмотр (аускультация артерий фонендоскопом, определение ЧСС и АД на верхних и нижних конечностях).
2. Лабораторные исследования
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- биопсия пораженных сосудов.
3. Инструментальные исследования
- УЗ-исследование основных сосудов;
- ангиография.
Факторы, которые позволяют с максимальной точностью диагностировать болезнь Такаясу (достаточно трех или более):
- возраст пациента от 40 лет;
- слабый пульс на плечевой артерии;
- явно слышимые шумы в брюшном отделе аорты или подключичной артерии;
- боль или слабость в мышцах конечностей;
- разница между показателями АД, измеренными на обеих плечевых артериях, более 10 единиц;
- данные ангиографии показывают сужение просвета аорты разной степени тяжести (вплоть до полной закупорки).
Лечение
Говорить о существовании радикальных методов терапии синдрома Такаясу не приходится. Но этот отнюдь не означает, что всех пациентов кардиологи будут отправлять в хосписы. В большинстве случаев лечение (купирование симптомов) позволяет добиться стойкого улучшения самочувствия, для чего применяют следующие группы медикаментов:
1. Гормоны глюкокортикостероиды
- преднизолон: 1 мг на кг массы тела в день.
2. Цитостатики
- метотрексат: от 7,5 до 25 мг на 1 кг массы тела в неделю;
- азатиоприн: 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки;
- циклофосфамид: 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
3. Антагонисты фактора некроза опухоли (анти-ФНО, анти-TNF)
- этанерцепт: 25 мг 2 раза в неделю;
- инфликсимаб: 3 мг на 1 кг массы тела в сутки (в начале терапии, затем через 2, 6 и 8 недель).
Внимание! Приводимые дозировки не могут являться основанием для самостоятельного лечения и носят исключительно информативный характер!
Если же консервативное лечение не приносит желаемых результатов, пациенту может быть предложено оперативное вмешательство (ангиопластика, хирургическая реваскуляризация). Основные показания следующие:
- сильный стеноз (сужение) печеночной или коронарной артерии с признаками артериальной гипертензии или ишемии миокарда;
- прогрессирующие проблемы с двигательными функциями, ведущие к снижению качества жизни;
- ишемия головного мозга;
- недостаточность артериального клапана;
- тяжелая коарктация (сегментарное сужение) аорты;
- аневризма брюшного или грудного отделов аорты (не менее 5 см в диаметре).
Осложнения
Выживаемость на уровне 90%, о которой мы говорили в самом начале, — результат (если лечение начато вовремя) вполне реальный. Но оставшиеся 10% случаев связаны с разного рода осложнениями, которые значительно ухудшают прогноз:
- внезапная необратимая слепота (чаще на один глаз);
- выпячивание стенок основных артерий и их истончение или растяжение (аневризма);
- инсульт и инфаркт миокарда;
- критическое повышение уровня АД, ведущее к необратимым изменениям в организме.
Следовательно, чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начата адекватная терапия, тем больше шансов останется у пациентов.
Профилактика
Какие-либо эффективные меры, направленные на предотвращение заболевания, науке пока неизвестны. Потому врачи советуют всем тем, кто находится в группе риска (кардиологические или аутоиммунные патологии у ближайших родственников) придерживаться следующих правил:
- Регулярные общие профилактические осмотры.
- Периодическое посещение кардиолога, иммунолога, терапевта и ревматолога.
- Отказ от вредных привычек.
- Нормализация режима дня и снижение нагрузки на сердечно-сосудистую систему.
