Синдром Гудпасчера - симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера — воспалительная патология мелких сосудов почек и легких, выраженная отеками, анемией, слабостью, повышением АД, воспалением глаз и другими признаками. Впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году. Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек. Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.

Классификация

В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:

1. Острая форма

симптомы прогрессируют стремительно;
клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.

2. Хроническая форма

наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

Симптомы

Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
Периферические отеки лица, живота и ног.
Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
Малокровие (анемия).
Сильная слабость и недомогание.
Выраженное снижение массы тела.
Незначительное повышение артериального давления.
Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
Покраснение мочи из-за появления в ней крови.

Причины

Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:

вирусная или бактериальная инфекция;
прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
негативное воздействие факторов внешней среды;
различные онкологические заболевания;
ВИЧ-положительный статус;
спонтанный генетический сбой.

Диагностика

Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:

Поход к врачу

Анализ субъективных жалоб пациента:

вид и время появления первых симптомов;
даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).

Клинические исследования

1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):

повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
увеличение объема ретикулоцитов;
значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

2. Биохимический анализ крови:

повышение уровня остаточного азота;
специфические белки, разрушающие почку;
уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.

3. Анализ мочи:

кровь в моче (гематурия);
белок в моче (протеинурия);
слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.

4. Анализ мокроты:

подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
повышенное количество эритроцитов.

5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.

Инструментальные исследования

1. Функции внешнего дыхания:

спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.

2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).

Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!

Дифференциальная диагностика

Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехарактерных симптомов:

1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:

распространение синдрома на ЛОР-органы;
формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
появление почечных и легочных симптомов никак не связано.

2. Пурпура Шенлейна-Геноха:

инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
не обнаруживаются анти-БМК антитела;
характерные высыпания (пурпура) на коже;
нарушение работы кишечника.

3. Системная красная волчанка:

наличие в крови специфических антител;
положительный LE-клеточный тест;
нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).

4. Тромботическая микроангиопатия:

наличие маркеров тромбофилии;
рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
повышенная концентрация в плазме D-димера;
«мраморная» кожа;
нарушение мозгового кровообращения;
острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.

Диагностические критерии

Сочетание легочной и почечной патологий.
Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.
Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
Симптомы железодефицитной анемии.
Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.

Лечение при синдроме Гудпасчера

1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.

2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.

3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».

4. Необходимая симптоматическая терапия.

Препараты и дозировка

1. Метилпреднизолон

схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
длительность: 3 дня.

2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)

схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.

3. Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)

схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
длительность: по клиническим показаниям;
особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).

4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)

схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
длительность: по клиническим показаниям.

5. Дипиридамол, курантил

схема лечения: 150-400 мг в сутки;
длительность: 3-8 месяцев.