Синдром Гудпасчера — воспалительная патология мелких сосудов почек и легких, выраженная отеками, анемией, слабостью, повышением АД, воспалением глаз и другими признаками. Впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году. Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек. Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.
Классификация
В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:
1. Острая форма
- симптомы прогрессируют стремительно;
- клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
- из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.
2. Хроническая форма
- наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
- если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.
Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.
Симптомы
- Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
- Периферические отеки лица, живота и ног.
- Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
Малокровие (анемия).- Сильная слабость и недомогание.
- Выраженное снижение массы тела.
- Незначительное повышение артериального давления.
- Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
- Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
- Покраснение мочи из-за появления в ней крови.
Причины
Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:
- вирусная или бактериальная инфекция;
- прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
- негативное воздействие факторов внешней среды;
- различные онкологические заболевания;
- ВИЧ-положительный статус;
- спонтанный генетический сбой.
Диагностика
Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:
Поход к врачу
Анализ субъективных жалоб пациента:
- вид и время появления первых симптомов;
- даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
- изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
- вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
- выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).
Клинические исследования
1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):
- повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
- увеличение объема ретикулоцитов;
- значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
2. Биохимический анализ крови:
- повышение уровня остаточного азота;
- специфические белки, разрушающие почку;
- уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.
3. Анализ мочи:
- кровь в моче (гематурия);
- белок в моче (протеинурия);
- слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
- эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.
4. Анализ мокроты:
- подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
- повышенное количество эритроцитов.
5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.
Инструментальные исследования
1. Функции внешнего дыхания:
- спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
- плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
- газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
- пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.
2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).
Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!
Дифференциальная диагностика
Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехарактерных симптомов:
1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:
- распространение синдрома на ЛОР-органы;
- формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
- появление почечных и легочных симптомов никак не связано.
2. Пурпура Шенлейна-Геноха:
- инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
- лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
- не обнаруживаются анти-БМК антитела;
- характерные высыпания (пурпура) на коже;
- нарушение работы кишечника.
3. Системная красная волчанка:
- наличие в крови специфических антител;
- положительный LE-клеточный тест;
- нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
- вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).
4. Тромботическая микроангиопатия:
- наличие маркеров тромбофилии;
- рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
- диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
- повышенная концентрация в плазме D-димера;
- «мраморная» кожа;
- нарушение мозгового кровообращения;
- острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.
Диагностические критерии
- Сочетание легочной и почечной патологий.
Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.- Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
- На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
- Симптомы железодефицитной анемии.
- Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
- Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.
Лечение при синдроме Гудпасчера
1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.
2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.
3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».
4. Необходимая симптоматическая терапия.
Препараты и дозировка
1. Метилпреднизолон
- схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
- длительность: 3 дня.
2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)
- схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
- длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.
3. 
Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)
- схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
- длительность: по клиническим показаниям;
- особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).
4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)
- схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
- длительность: по клиническим показаниям.
5. Дипиридамол, курантил
- схема лечения: 150-400 мг в сутки;
- длительность: 3-8 месяцев.
