Инертность человеческого мышления позволяет нам адаптироваться к быстроизменяющемуся миру, справляться с жизненными неурядицами и разбираться в проблемах, которые тяжело решить логическим путем. Но когда вопрос касается нашего здоровья, такое положение дел уже не является безусловным достоинством. Ведь хроническая головная боль, которую мы чаще всего списываем на усталость, может являться признаком тяжелых невралгических расстройств, а покалывания в левой стороне груди оказаться не безобидной простудой, а первым сигналом сердечных патологий. И если вы заметили, что при кашле на носовом платке осталось несколько капель крови, не стоит во всем винить пагубную привычку к табакокурению. Вполне возможно, что именно так проявляется синдром Гудпасчера, который иногда называют легочно-почечным синдромом или быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Описание
Синдром Гудпасчера впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году. Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек. Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.
Современные научные изыскания позволили выработать определенные рекомендации, касающиеся терапии и ведения больных с синдромом Гудпасчера (по сути — воспалительной патологией мелких сосудов почек и легких), но говорить о полном излечении, увы, все еще не приходится. Более того, механизм развития синдрома до конца не известен. Предполагается, что патогенез каким-то образом связан с аутоиммунным нарушением, так как в крови пациентов нередко обнаруживаются антитела к базальным мембранам почек, вступающие в перекрестную реакцию с антигенами мембран легких.
Но если предыдущее высказывание показалось вам непонятным и слишком туманным, можете успокоить себя тем, что серьезные ученые мужи разбираются в этом вопросе немногим лучше, из-за чего лечение синдрома Гудпасчера иногда напоминает поиски черной кошки в комнате, где выключен свет. Эту тему мы подробно обсудим в соответствующем разделе, но, прежде чем переходить к подробному описанию заболевания, хотелось бы прояснить один момент. Худшее, что вы можете сделать при появлении характерных признаков патологии, — включить «синдром студента 3 курса». Другими словами, подобными проблемами должен заниматься квалифицированный врач, а не «коллективный разум», обитающий на просторах всемирной паутины.
Классификация
В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:
1. Острая форма
- симптомы прогрессируют стремительно;
- клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
- из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.
2. Хроническая форма
- наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
- если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.
Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.
Симптомы
- Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Важное замечание: сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
- Периферические отеки лица, живота и ног.
- Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
Малокровие (анемия).- Сильная слабость и недомогание.
- Выраженное снижение массы тела.
- Незначительное повышение артериального давления.
- Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
- Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
- Покраснение мочи из-за появления в ней крови.
Причины
Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:
- вирусная или бактериальная инфекция;
- прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
- негативное воздействие факторов внешней среды;
- различные онкологические заболевания;
- ВИЧ-положительный статус;
- спонтанный генетический сбой.
Диагностика
Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:
Общеклинические диагностические мероприятия (первый прием)
Анализ субъективных жалоб пациента
- вид и время появления первых симптомов;
- даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
- изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
- вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
- выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).
Клинические исследования
1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме)
- повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
- увеличение объема ретикулоцитов;
- значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
2. Биохимический анализ крови
- повышение уровня остаточного азота;
- специфические белки, разрушающие почку;
- уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.
3. Анализ мочи
- кровь в моче (гематурия);
- белок в моче (протеинурия);
- слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
- эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.
4. Анализ мокроты
- подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
- повышенное количество эритроцитов.
5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек
Инструментальные исследования
1. Функции внешнего дыхания
- спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
- плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
- газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
- пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.
2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).
Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!
Дифференциальная диагностика
Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехарактерных симптомов:
1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты
- распространение синдрома на ЛОР-органы;
- формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
- появление почечных и легочных симптомов никак не связано.
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
- инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
- лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
- не обнаруживаются анти-БМК антитела;
- характерные высыпания (пурпура) на коже;
- нарушение работы кишечника.
3. Системная красная волчанка
- наличие в крови специфических антител;
- положительный LE-клеточный тест;
- нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
- вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).
4. Тромботическая микроангиопатия
- наличие маркеров тромбофилии;
- рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
- диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
- повышенная концентрация в плазме D-димера;
- «мраморная» кожа;
- нарушение мозгового кровообращения;
- острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.
Важнейшие диагностические критерии
- Сочетание легочной и почечной патологий.
Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.- Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
- На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
- Симптомы железодефицитной анемии.
- Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
- Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.
Лечение
1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.
2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.
3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».
4. Необходимая симптоматическая терапия.
Наиболее эффективные фармакологические препараты
1. Метилпреднизолон
- схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
- длительность: 3 дня.
2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)
- схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
- длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.
3. 
Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)
- схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
- длительность: по клиническим показаниям;
- особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).
4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)
- схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
- длительность: по клиническим показаниям.
5. Дипиридамол, курантил
- схема лечения: 150-400 мг в сутки;
- длительность: 3-8 месяцев.
