Синдром Эйзенменгера: симптомы, лечение

Очевидный прогресс медицины за последние несколько десятков лет отнюдь не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или искоренению сердечных патологий. Более того, на рубеже XIX и XX веков врачи «открыли» множество болезней, причины возникновения которых до сих пор не выяснены, симптомы размыты и неочевидны, а лечение сильно затруднено. Синдром Эйзенменгера, названный в честь австрийского педиатра и кардиолога Виктора Эйзенменгера, нельзя считать широко распространенным. Эта довольно редкая патология была описана более 100 лет назад, но даже в наши дни говорить о четком понимании ее этиологии и патофизиологии не приходится. Безобидная медицинская диковинка, не встречающаяся в обычной жизни, скажите вы? К сожалению, нет.

Суть проблемы

Синдром Эйзенменгера (СЭ), иногда называемый комплексом Эйзенменгера, — это сложная и очень опасная патология, затрагивающая одновременно сердце и легкие. Она характеризуется значительным повышением легочного сосудистого сопротивления (гипертензией), прогрессирующей недостаточностью правого желудочка и врожденным дефектом межжелудочковой перегородки. Это приводит к сильному повышению давления в правом предсердии и ненормальной работе малого круга кровообращения.

Некоторые врачи под СЭ понимают любые врожденные пороки сердца, характеризуемые открытым артериальным протоком и атриовентрикулярным каналом, а также наличием только одного желудочка, но сути дела это не меняет.

Причины возникновения

Общепринятой теории, объясняющей механизм формирования СЭ (как и любых других врожденных пороков сердца), все еще не существует. А вот этиологические факторы, повышающие риск рождения детей с серьезными патологиями сердечно-сосудистой системы, хорошо известны:

1. Наследственная предрасположенность

Существование гена СЭ, передаваемого от родителей к ребенку, еще не доказано, хотя проект по расшифровке генома человека, начатый в 1990 году, уже завершен (2003 г.). Потому говорить о том, что малыш обязательно унаследует от мамы или папы предрасположенность к тем или иным сердечным патологиям, в общем случае нельзя.

2. Факторы внешней среды

токсическое поражение во время внутриутробного развития (возможные причины: загрязненная атмосфера, вредные условия производства, отравление парами тяжелых металлов);
побочный эффект от приема женщиной во время вынашивания некоторых сильнодействующих лекарств;
биологически активные добавки сомнительного качества, употребляемые будущей матерью, у которых отсутствуют необходимые сертификаты и разрешительные документы;
длительное воздействие повышенной радиации или электромагнитного излучения;
хроническое инфекционное заболевание одного из родителей.

Как несложно заметить, все эти факторы не являются характерными именно для СЭ и теоретически могут послужить причиной развития множества различных заболеваний.

Симптомы

Синдром Эйзенменгера может очень долго никак себя не проявлять, из-за чего его ранняя диагностика (и, что гораздо хуже, эффективное лечение) не всегда возможна. Организм малыша поначалу включает внутренние компенсационные механизмы, благодаря чему особых поводов заподозрить наличие патологии у врачей нет. Но рано или поздно внутренние ресурсы заканчиваются, а сердечно-сосудистая система начинает работать с перебоями, что и приводит к следующим клиническим проявлениям:

Повышенная слабость, возникающая при любой физической нагрузке.
Боли в груди неясной этиологии. Они чем-то схожи с проявлениями стенокардии, возникают в левой половине грудной клетки, но впоследствии могут иррадиировать в челюсть, левую руку или плечо.
Синюшность кожных покровов (цианоз), усиливающаяся днем и немного стихающая во время отдыха.
Спонтанные обмороки и потеря сознания.
Возможно появления приступов кашля с кровянистыми пенистыми выделениями.

Еще раз напоминаем: указанные симптомы проявляются далеко не всегда. СЭ долгое время может развиваться у малыша незаметно, но это не говорит о том, что проблемы не существует. И если врач, который наблюдает вашего ребенка, рекомендует пройти обследование в специализированном кардиологическом стационаре, отказываться не стоит.

Диагностика

Эффективное лечение СЭ невозможно без подтвержденного несколькими общими и специализированными исследованиями диагноза. К сожалению, это возможно только в профильном медицинском учреждении, где есть не только соответствующее оборудование, но и опытные, квалифицированные врачи. При подозрении на СЭ программа обследований включает в себя следующие мероприятия:

Рентгенографическое исследование грудной клетки. Выявит изменение контуров сердца и легочной артерии. Является ли оно опасным или вредным? Если используются современные аппараты последнего поколения, то доза излучения будет минимальной.
Ангиография. Считается эффективной при исследовании сосудов и окольного кровотока, но при подозрении именно на СЭ применяется редко из-за сложности интерпретации полученных результатов.
ЭКГ (электрокардиография). Разовое или эпизодическое исследование в данном случае будет совершенно неэффективным, а вот круглосуточное наблюдение или холтеровское мониторирование поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, какие бы причины их ни вызвали.
ЭхоКГ. Этот вид ультразвукового исследования не менее информативен, чем рентген, но, в отличие от последнего, является совершенно безопасным. Позволяет визуализировать любые патологические изменения стенок желудочка, точно оценить параметры кровотока и обнаружить пороки развития сердца на самой ранней стадии.
Катетеризация сердца. Инвазивный, но малотравматичный вид исследования, считающийся наиболее информативным при диагностике СЭ. Он поможет оценить характер повреждений, точно измерить числовые параметры работы сердечной мышцы и определить особенности течения синдрома. Лечение СЭ также требует регулярного контроля, основанного на катетеризации.

Лечение

Консервативная терапия больных с ЭГ возможна, но недостаточно эффективна. С другой стороны, лечение синдрома исключительно хирургическими методами также не приведет к стойкому и длительному эффекту, потому золотым стандартом считается комбинированная стратегия.

1. Флеботомия (кровопускание). Показана пациентам с очевидными симптомами СЭ и увеличенным гематокритом (более 65%). Применяют не чаще 2-3 раз в год и только при наличии соответствующих показаний. Лечение должно в обязательном порядке сопровождаться контролем вязкости крови и уровня железа в ней.

2. Кислородотерапия. Считается, что она может повышать сатурацию артериальной крови и улучшать самочувствие больных, но в случае с СЭ такое наблюдается далеко не всегда, потому лечение кислородом по большей части остается факультативным.

3. Антикоагулянтная терапия еще более неочевидна. Основной довод «против» — высокий риск побочных эффектов (самый существенный — геморрагический диатез).

4. Лекарственная терапия

диуретики назначают при первых признаках правожелудочковой недостаточности;
эпопростенол и трепростинил (внутривенно) улучшают гемодинамику и физическую толерантность;
бозентан (траклир) снижает сосудистое сопротивление (как системное, так и легочное) и обеспечивает повышение сердечного выброса без значительного увеличения частоты сердечных сокращений, однако такое лечение еще не прошло все необходимые клинические испытания.

5. Хирургическое вмешательство

имплантация кардиостимулятора может облегчить состояние пациентов с быстропрогрессирующей аритмией, но рассчитывать на длительный лечебный эффект не приходится;
устранение дефекта сердечной стенки (открытая или эндоваскулярная операция), проведенное в раннем возрасте, позволяет снизить вероятность осложнений и значительно улучшить прогноз СЭ.

Если все вышеперечисленные методы оказываются неэффективными, пациенту может помочь одновременная пересадка сердца и легких. Такая операция исключительно сложная, требует огромных финансовых затрат, подбора совместимых доноров и к тому же она не избавлена от риска осложнений. Но если иного выхода нет, а материальный вопрос вообще не стоит, такая двойная пересадка может спасти человеку жизнь.

Синдром Эйзенменгера и беременность

Отечественные врачи считают, что СЭ и вынашивание ребенка несовместимы в принципе, потому при любом сроке рекомендуют женщине аборт. Их западные коллеги менее категоричны, но благополучные роды будут зависеть от строжайшего соблюдения многочисленных правил и рекомендаций:

обязательная госпитализация на весь срок беременности;
постоянный контроль давления в легочных капиллярах с помощью катетера Сван-Ганца;
строгий постельный режим;
кислородные маски при первых же признаках одышки;
лечение коагулянтами начиная со II триместра;
гепарин за 3-4 недели до предполагаемой даты родов либо на протяжении всей беременности (если врач считает необходимым исключить пероральные антикоагулянты);
за несколько дней до родоразрешения ударное лечение гликозидами: это поддержит сердечно-сосудистую систему;
обязательное внутривенное введение эпопростенола во время родов, которые должны осуществляться только естественным путем с применением акушерских щипцов.

Если приняты все необходимые меры предосторожности, вероятность благополучного исхода для малыша колеблется от 50% (при сильном цианозе матери) до 90%. Прогноз для матери менее благоприятный, но вовсе не безнадежный. Если приходится прибегать к кесареву сечению, то шансов на успех от 30 до 35%, но при благоприятном стечении обстоятельств можно рассчитывать на 60-70%. Потому женщина, принимая решение сохранить беременность, должна быть проинформирована о потенциальном риске.