Очевидный прогресс медицины за последние несколько десятков лет отнюдь не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или искоренению сердечных патологий. Более того, на рубеже XIX и XX веков врачи «открыли» множество болезней, причины возникновения которых до сих пор не выяснены, симптомы размыты и неочевидны, а лечение сильно затруднено. Синдром Эйзенменгера, названный в честь австрийского педиатра и кардиолога Виктора Эйзенменгера, нельзя считать широко распространенным. Эта довольно редкая патология была описана более 100 лет назад, но даже в наши дни говорить о четком понимании ее этиологии и патофизиологии не приходится. Безобидная медицинская диковинка, не встречающаяся в обычной жизни, скажите вы? К сожалению, нет.
Суть проблемы
Синдром Эйзенменгера (СЭ), иногда называемый комплексом Эйзенменгера, — это сложная и очень опасная патология, затрагивающая одновременно сердце и легкие. Она характеризуется значительным повышением легочного сосудистого сопротивления (гипертензией), прогрессирующей недостаточностью правого желудочка и врожденным дефектом межжелудочковой перегородки. Это приводит к сильному повышению давления в правом предсердии и ненормальной работе малого круга кровообращения.
Некоторые врачи под СЭ понимают любые врожденные пороки сердца, характеризуемые открытым артериальным протоком и атриовентрикулярным каналом, а также наличием только одного желудочка, но сути дела это не меняет.
Причины возникновения
Общепринятой теории, объясняющей механизм формирования СЭ (как и любых других врожденных пороков сердца), все еще не существует. А вот этиологические факторы, повышающие риск рождения детей с серьезными патологиями сердечно-сосудистой системы, хорошо известны:
1. Наследственная предрасположенность
Существование гена СЭ, передаваемого от родителей к ребенку, еще не доказано, хотя проект по расшифровке генома человека, начатый в 1990 году, уже завершен (2003 г.). Потому говорить о том, что малыш обязательно унаследует от мамы или папы предрасположенность к тем или иным сердечным патологиям, в общем случае нельзя.
2. Факторы внешней среды
токсическое поражение во время внутриутробного развития (возможные причины: загрязненная атмосфера, вредные условия производства, отравление парами тяжелых металлов);
- побочный эффект от приема женщиной во время вынашивания некоторых сильнодействующих лекарств;
- биологически активные добавки сомнительного качества, употребляемые будущей матерью, у которых отсутствуют необходимые сертификаты и разрешительные документы;
- длительное воздействие повышенной радиации или электромагнитного излучения;
- хроническое инфекционное заболевание одного из родителей.
Как несложно заметить, все эти факторы не являются характерными именно для СЭ и теоретически могут послужить причиной развития множества различных заболеваний.
Симптомы
Синдром Эйзенменгера может очень долго никак себя не проявлять, из-за чего его ранняя диагностика (и, что гораздо хуже, эффективное лечение) не всегда возможна. Организм малыша поначалу включает внутренние компенсационные механизмы, благодаря чему особых поводов заподозрить наличие патологии у врачей нет. Но рано или поздно внутренние ресурсы заканчиваются, а сердечно-сосудистая система начинает работать с перебоями, что и приводит к следующим клиническим проявлениям:
- Повышенная слабость, возникающая при любой физической нагрузке.
- Боли в груди неясной этиологии. Они чем-то схожи с проявлениями стенокардии, возникают в левой половине грудной клетки, но впоследствии могут иррадиировать в челюсть, левую руку или плечо.
- Синюшность кожных покровов (цианоз), усиливающаяся днем и немного стихающая во время отдыха.
- Спонтанные обмороки и потеря сознания.
- Возможно появления приступов кашля с кровянистыми пенистыми выделениями.
Еще раз напоминаем: указанные симптомы проявляются далеко не всегда. СЭ долгое время может развиваться у малыша незаметно, но это не говорит о том, что проблемы не существует. И если врач, который наблюдает вашего ребенка, рекомендует пройти обследование в специализированном кардиологическом стационаре, отказываться не стоит.
Диагностика
Эффективное лечение СЭ невозможно без подтвержденного несколькими общими и специализированными исследованиями диагноза. К сожалению, это возможно только в профильном медицинском учреждении, где есть не только соответствующее оборудование, но и опытные, квалифицированные врачи. При подозрении на СЭ программа обследований включает в себя следующие мероприятия:
- Рентгенографическое исследование грудной клетки. Выявит изменение контуров сердца и легочной артерии. Является ли оно опасным или вредным? Если используются современные аппараты последнего поколения, то доза излучения будет минимальной.
- Ангиография. Считается эффективной при исследовании сосудов и окольного кровотока, но при подозрении именно на СЭ применяется редко из-за сложности интерпретации полученных результатов.
- ЭКГ (электрокардиография). Разовое или эпизодическое исследование в данном случае будет совершенно неэффективным, а вот круглосуточное наблюдение или холтеровское мониторирование поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, какие бы причины их ни вызвали.
- ЭхоКГ. Этот вид ультразвукового исследования не менее информативен, чем рентген, но, в отличие от последнего, является совершенно безопасным. Позволяет визуализировать любые патологические изменения стенок желудочка, точно оценить параметры кровотока и обнаружить пороки развития сердца на самой ранней стадии.
- Катетеризация сердца. Инвазивный, но малотравматичный вид исследования, считающийся наиболее информативным при диагностике СЭ. Он поможет оценить характер повреждений, точно измерить числовые параметры работы сердечной мышцы и определить особенности течения синдрома. Лечение СЭ также требует регулярного контроля, основанного на катетеризации.
Лечение
Консервативная терапия больных с ЭГ возможна, но недостаточно эффективна. С другой стороны, лечение синдрома исключительно хирургическими методами также не приведет к стойкому и длительному эффекту, потому золотым стандартом считается комбинированная стратегия.
1. Флеботомия (кровопускание). Показана пациентам с очевидными симптомами СЭ и увеличенным гематокритом (более 65%). Применяют не чаще 2-3 раз в год и только при наличии соответствующих показаний. Лечение должно в обязательном порядке сопровождаться контролем вязкости крови и уровня железа в ней.
2. Кислородотерапия. Считается, что она может повышать сатурацию артериальной крови и улучшать самочувствие больных, но в случае с СЭ такое наблюдается далеко не всегда, потому лечение кислородом по большей части остается факультативным.
3. Антикоагулянтная терапия еще более неочевидна. Основной довод «против» — высокий риск побочных эффектов (самый существенный — геморрагический диатез).
4. Лекарственная терапия
- диуретики назначают при первых признаках правожелудочковой недостаточности;
- эпопростенол и трепростинил (внутривенно) улучшают гемодинамику и физическую толерантность;
- бозентан (траклир) снижает сосудистое сопротивление (как системное, так и легочное) и обеспечивает повышение сердечного выброса без значительного увеличения частоты сердечных сокращений, однако такое лечение еще не прошло все необходимые клинические испытания.
5. Хирургическое вмешательство
- имплантация кардиостимулятора может облегчить состояние пациентов с быстропрогрессирующей аритмией, но рассчитывать на длительный лечебный эффект не приходится;
- устранение дефекта сердечной стенки (открытая или эндоваскулярная операция), проведенное в раннем возрасте, позволяет снизить вероятность осложнений и значительно улучшить прогноз СЭ.
Если все вышеперечисленные методы оказываются неэффективными, пациенту может помочь одновременная пересадка сердца и легких. Такая операция исключительно сложная, требует огромных финансовых затрат, подбора совместимых доноров и к тому же она не избавлена от риска осложнений. Но если иного выхода нет, а материальный вопрос вообще не стоит, такая двойная пересадка может спасти человеку жизнь.
Синдром Эйзенменгера и беременность
Отечественные врачи считают, что СЭ и вынашивание ребенка несовместимы в принципе, потому при любом сроке рекомендуют женщине аборт. Их западные коллеги менее категоричны, но благополучные роды будут зависеть от строжайшего соблюдения многочисленных правил и рекомендаций:
- обязательная госпитализация на весь срок беременности;
- постоянный контроль давления в легочных капиллярах с помощью катетера Сван-Ганца;
- строгий постельный режим;
кислородные маски при первых же признаках одышки;
- лечение коагулянтами начиная со II триместра;
- гепарин за 3-4 недели до предполагаемой даты родов либо на протяжении всей беременности (если врач считает необходимым исключить пероральные антикоагулянты);
- за несколько дней до родоразрешения ударное лечение гликозидами: это поддержит сердечно-сосудистую систему;
- обязательное внутривенное введение эпопростенола во время родов, которые должны осуществляться только естественным путем с применением акушерских щипцов.
Если приняты все необходимые меры предосторожности, вероятность благополучного исхода для малыша колеблется от 50% (при сильном цианозе матери) до 90%. Прогноз для матери менее благоприятный, но вовсе не безнадежный. Если приходится прибегать к кесареву сечению, то шансов на успех от 30 до 35%, но при благоприятном стечении обстоятельств можно рассчитывать на 60-70%. Потому женщина, принимая решение сохранить беременность, должна быть проинформирована о потенциальном риске.